Тази патология е относително рядка - тя се диагностицира само при по-малко от 1,5% от родените бебета. В западноевропейските държави и в Съединените щати хеморагичната болест е дори по-рядка (по-малко от 0,1%). Това се дължи на задължителното използване на витамин К за предотвратяването му при всички новородени през първия ден след раждането.

Ролята на витамин К

Основната причина за патологичното състояние е недостатъчното приемане или образуване на витамин К в тялото на бебето. Ето защо, в ICD-10, тази болест има и второто име "дефицит на витамин К при новородено". През 1943 г. учените, установили причината за хеморагична болест, получиха Нобелова награда.

Витамин К изпълнява важна функция в човешкото тяло. Това вещество, на първо място, е отговорно за активирането на някои компоненти на кръвната система за коагулация.
Витамин К играе ключова роля в реализацията на коагулационните свойства на кръвта, като липсата му значително увеличава риска от кървене.

Непосредствената причина за повишено кървене е липсата на следните компоненти на коагулационната система:

• антихемофилен протеин В;
• протромбиновото;
• Стюарт фактор.

Причини за хеморагична болест при новородени

За съжаление, витамин К лошо прониква в плацентата по време на бременност. В допълнение, майчиното мляко в първия ден съдържа много малко, концентрацията на витамина постепенно се увеличава само през следващите 24 часа. Ето защо малките деца в първите дни след раждането, особено тези, които са кърмени, са изключително чувствителни към липсата на такива.

В зависимост от основната причина тази патология може да бъде първична или вторична. Основните основни причини за хеморагичното заболяване на новороденото са следните:

• приемане от майката по време на бременност на лекарства - антикоагуланти;
• преждевременно раждане;
• доставка с цезарово сечение;
• приемане на бременни антибиотици или антиконвулсанти;
• чернодробно заболяване, черва при жени;
• дисбиоза при майката;
• късна токсикоза на бременни жени.

Как се проявява болестта?

В зависимост от времето на появяване на характерните симптоми, може да се появи хеморагична болест:

• рано - хеморагичното новородено заболяване се проявява през първите 24-48 часа след раждането;
• класически - симптомите се появяват на третия или петия ден;
• късно - кървенето настъпва през първите седмици или месеци от живота на детето.

В ранния или класически вариант на курса симптомите на хеморагичната неонатална болест са, както следва:

• повръщане с кръв;
• наличие на кръв във фекалиите (мелена);
• подкожни кръвоизливи с различни размери (хематоми, "натъртвания");
• хематоми в главната област;
• повишено кървене в пъпната област;
• смесване на кръв в урината;
• вътрешно кървене (белодробно, интракраниално).

Интрацеребрални хематоми

Особено опасно е хеморагичното заболяване на новородените, тъй като може да възникне интрацеребрален кръвоизлив срещу неговия произход. В някои случаи това състояние е причина за тежък неврологичен дефицит и дори смърт.

Най-често кървенето се локализира под мембраните (субарахноиден кръвоизлив) или в мозъчното вещество. В този случай, на фона на признаци на нарушение на кръвосъсирването, се появяват и други симптоми, които показват наличието на вътречерепни структури:

• нарушение на съзнанието в различна степен;
• чести обриви, повръщане;
• постоянен безпомощен плач на детето;
• напрежението на фонтанела;
• отклонение на шевовете на черепа;
• конвулсивен синдром.

Как да диагностицираме

Подозира присъствието на хеморагична болест на детето може от наличието на характерни външни характеристики: появата на "насинена" върху кожата дори с лек натиск, петехии обрив на небцето, повишено кървене в пъпната раната или инжекция. Някои деца също имат пожълтяване на кожата, което се свързва с кървене в храносмилателния тракт, разграждане на кръвта и повишаване на нивото на билирубина.

За допълнителна диагностика са показани няколко лабораторни теста:

• общ клирънс на кръвта с броя на тромбоцитите;
• коагулограма и определяне на протромбиновия индекс;
• определяне на времето за кървене;
• APTTV (активирано частично протромбиново време).

За хеморагично заболяване при новородени, нормално време на кървене, броят на тромбоцитите е характерен. Въпреки това, времето на коагулация и APTT са удължени. При продължително кървене може да се установи понижение на хемоглобина и броят на червените кръвни клетки.

терапия

Съгласно съвременните клинични препоръки, основният метод за лечение на хеморагични заболявания на новородените са инжекциите на витамин К3 ("Викасол"). Лекарството се прилага интрамускулно, дозата се изчислява от неонатолог индивидуално въз основа на теглото на детето, максималната дневна доза не е по-голяма от 4 mg. Задайте лекарството веднъж дневно, продължителността на лечението обикновено не надвишава три до четири дни.

Освен това, ако е необходимо, се използват следните лекарства и кръвни продукти:

• прясно замразена плазма;
• еритроцитна маса;
• плазмени заместители;
• протромбинов комплекс ("UMAN-DI комплекс");
• лекарства за поддържане на сърдечно-съдовата активност.

перспектива

Ако болестта се открие в ранните стадии и се провежда специфична терапия, прогнозата е благоприятна. По правило не се появяват рецидиви на хеморагична болест.

Късните стадии на хеморагична неонатална болест могат да причинят усложнения при някои деца под формата на лезия на централната нервна система. По-рядко заболяването завършва със смърт.

предотвратяване

Превантивните мерки са показани преди всичко на децата в риск:

• с различна степен на недоносеност;
• получаващи антибиотична терапия;
• с наранявания при раждане;
• родени в асфиксия или в резултат на цезарово сечение;
• ако бременността на майката е била придружена от усложнения;
• чиито майки страдаха от чернодробни заболявания, дисбактериоза, взеха антикоагуланти или антибактериални лекарства.

В допълнение, превенцията се показва и на деца, които са на изкуствено хранене. Въпреки факта, че кърмата съдържа малко количество витамин К, тя има достатъчно високо ниво на факторите, необходими за съсирването на кръвта. Ето защо, децата, които не получават кърма, изискват допълнително прилагане на изкуствен витамин К.

В някои европейски страни и Съединените щати предотвратяването на хеморагични заболявания е задължително за всички новородени. В този случай витамин К се прилага перорално в доза, значително по-висока от съдържанието му в кърмата. Това въведение се повтаря три пъти:

• в първия ден след раждането;
• на четвъртия до седмия ден;
• на третата и шестата седмица от живота.

Последиците от хеморагичната болест на новороденото могат да бъдат достатъчно сериозни и опасни за живота на детето. При липса на своевременно лечение, болестта може да причини сериозни усложнения с последващо увреждане или дори фатален изход. Ето защо е толкова важно да идентифицираме патологията във времето и да започнем медицинско лечение възможно най-скоро.