болест на Ормънд (друго име - ретроперитонеална фиброза RPF), наречена хронично възпаление фибро-мастна тъкан, не носи гноен характер. Причините за това заболяване не са ясни напълно. В хода на заболяването е постепенно компресия и следователно, нарушена уретера проходимост. Патология е една от опциите прояви на такова широко понятие като "системна идиопатична фиброза."
Както вече споменахме, точните причини за RPF са неизвестни. Заболяването, според експертите, може да има както имунната и възпалителната природа. Първичен (идиопатичен) фиброза се случва на фона на автоимунни процеси, докато средното (ретроперитонеален) фиброза често се причинява от различни патологии, които съществуват в тялото. Чрез провокира развитието на факторите на патология включват ракови тумори, продължително възпаление, простиращи се в черния дроб, панкреатит, склеротични лезии на женските полови органи и ретроперитонеална тъкан, туберкулоза на гръбначния стълб, облъчване, съдова патология системен характер, токсични ефекти на някои химикали и използването на някои лекарства, например, с помощта на мигрена.
Тази патология се получи относително рядко и заболяването е по-характерно за мъжете, които го срещат в два пъти по-често от жените. Обикновено, в началния стадий на болестта вторична фиброза ретроперитонеална мазнина се простира около съдове илиачните, където те се пресичат с уретера, и след това постепенно достига сакралната нос и hilar региона. Tissue засегнати от фиброза, разположен по протежение periarotalnyh лимфни възли. Близките лимфни възли и тъканите са договорени, обаче ретроперитонеални структури не са въвлечени в патологичния процес. Те страдат най-много в случай на RPF съдове и уретера, което се отразява на първо място. След това затягане долната куха вена, аортата и нейните основни артерии. Всички тези процеси водят до прекъсване на потока на урината и, като следствие, да провокира развитието на пиелонефрит, хидронефроза, бъбречна недостатъчност и да доведе до бъбречна белези. Редки усложнения включват ретроперитонеална фиброза, запушване на вените и запушване на червата, още по-рядко са препятствие на черния дроб и артериална.
Диагнозата се усложнява от RPF, че болестта няма специфични симптоми. Първите симптоми могат да се върнат, за да преследва в периода от два месеца до единадесет години от началото. В началните етапи и периода на активен пролиферация на влакнести процеса Пациентите могат да се оплакват от болки постоянна болка в кръста, и долната част на гърба, които често са дадени в гениталиите, слабините, бедрата и корема. Болката може да бъде еднопосочна или двупосочна. След това се присъедини към умората симптоми, високо кръвно налягане, липса на апетит. В 30 процента от случаите на този етап в таза или корема осезаем тумор, наподобяващи тумор.
Симптомите на аортна компресия, уретерите и долната куха вена се срещат в срок от един месец до две години след първите прояви. По време прогресира постепенно патология, която води до частично или пълно уретери лезии в голям процент от случаите (85%). Анурия и олигурия развива в четиридесет процента от пациентите. Тези състояния, които пречат на нормалното функциониране на отделителната система, предизвикват появата на уролитиаза, пиелонефрит и хронична бъбречна недостатъчност, които, в случай на RPF проявява изразени анурия (от уретерите от двете страни притискане анулус fibrosus). По-рядко срещани симптоми се нарича подуване на краката, варикоцеле. тромбоза на долната куха вена, портална хипертония. Повече Me типична проява е артериална недостатъчност, възникващи поради фиброзни лезии на аортата и висцерални артерии.
Моделът на XRD показва бъбреците размити контури правилното бъбреците и псоас мускулни. При използване на инструментални методи - отделителната урография и ретроградна pyelography - разкрива удължен региони свиване на уретера и междинен отклонение в проекцията средната трета и, в допълнение, характеристика разширяване на уретера на мястото на среда физиологичен стеснение, което възниква в резултат на запушване поради външен натиск, също офсет в медиалната страна. Въпреки това се междинен отклонение е едно правило на RPF същата група показва класическите функции, които са дефинирани в проучванията посочени: тази външна уретер компресия, хидронефроза обиколен разширена горна част на уретера и уретер междинен отклонение.
Разширяването на кухината на бъбреците и уретера, както и неговото прекратяване на прелеза с кораби иличните да се определи ултразвук проучване с цветен доплер. venokavagrafii резултати показват, стесняване или запушване на долната куха вена. Най-модерен метод за диагностициране ретроперитонеална фиброза включва магнитен резонанс и компютърна томография, в който визуализира туморна формация значителен обем разположен около долната вена кава, аортата и уретрата. Също така, за по-подробно разбиране на причините, довели до развитието на RPF (по-специално за откриване на възпалителния процес) може да изисква проверка на тазовите органи и коремната кухина.
Ако е необходимо, се изясни естеството на образуването на тумор (доброкачествен или злокачествен) пациент илюстрира дълбоко биопсия. Както може да се провеждат допълнителни методи на разследване колоноскопия, бъбречна артериография иригография, сигмоидоскопия, провокативни туберкулинов тест.
Изберете метод на терапия ретроперитонеална фиброза се основава на причините за заболяването и неговата сцена. Основната цел на лечението е да се запазят или възстановят проходимостта на нормалната пикочните пътища и предотвратяване на усложнения. лечение на лекарството се прилага при пациенти с умерени симптоми (при запазване на преминаване на урината и незначително намаление на бъбречната функция). Пациентите са определени глюкокортикоидни лекарства и едновременното приложение на противовъзпалителни средства и имуносупресивни лекарства абсорбируеми. Стандартна обработка с дексаметазон - при 3-10 мг на ден в продължение на осем седмици, последвано от постепенно намаляване на дозата до прехода към поддържащата доза. Друга често срещана схема - получаване на преднизон 25 мг за един месец (в последствие дозата да се намали в рамките на два до три месеца), заедно с езомепразол приемната веднъж през нощта до 20 милиграма. Също паралелно взети Wobenzym (пет хапчета три пъти на ден в продължение на най-малко шест месеца), и след намаляване на преднизон доза на един месец трябва да се целекоксиб (100 мг два пъти дневно).
В случай на сложни FPR (произнася разширяване на уретера, придружен от тяхната деформация, остър пиелонефрит, прогресивна бъбречна недостатъчност), се извършва операцията.
Най-високата ефективност се постига, когато лечението навременна хирургическа намеса, последвана от продължителна употреба на необходимите медикаменти. Въпреки това, заболяването може да се върне след няколко месеца или дори години. Важно е да се започне терапия преди необратими патологични изменения в бъбреците, тъй като основната причина за болестта на смърт Ormond е бъбречна недостатъчност (неспособност на операцията, когато смъртността може да достигне 60 на сто).
Свързани статии