Наследствен тромбофилия. thrombocytopathy
Наследствен тромбофилия
Клиничните прояви, свидетелстващи за наследствен или вроден характер на тромбоза и тромбоемболия са:
- тромбоза в млад и млада възраст;
- повтарящ се венозна тромбоза. първият епизод от които про-излъчваше в ранна възраст (преди 30 години);
- наличие на фамилна анамнеза за тромбоза на долните крайници, мезентериума и белодробната артерия;
- тромботични усложнения след травми и операции;
- тромбоза и периодично тромбофлебит в началото на бременността-ност;
- тромботични прояви в отговор на всяко заболяване. особено в ранна възраст;
- повтарящ се венозна тромбоза при лечението на антикоагуланти;
- тромботични усложнения на терапия estrogengestagennymi лекарства.
Hemostasiological изследване на пациенти с Devel-среда тромботични усложнения висок риск въз основа на определянето на активността и концентрацията на антитромбин III, протеин С и S, на резистентност към про-Thein С оценката хемостаза на отговора на хемостатично система пръв nenie антикоагуланти, оценка на фибринолитичната система (включително определението активност и концентрация на плазминоген, неговите въдици със серпентини актив инхибитори и провеждане на проба за откриване на дефект на фибринолиза активиране на външния път) идентифициране функции disfib inogenemii.
Антитромбин III е мощен естествен инхибитор на навиване-vanija кръв, което представлява 75% от активността на антикоагулант. Действието на антитромбин III е да неутрализира тромбин активирани фактори XII, XI, X, IX, каликреин и плазмин в по-малка степен, трипсин, С] -component на комплемента.
От триместър на начало III биологична активност Антитромбинът III е намален до 70-80%. Изразено потребление antitrombi-III и да се намали неговата биологична активност при бременни среща в заболявания, при които развиващия DIC в остри и подостри форми - околоплодна течност емболия. преждевременно по-всмукване плацента. септичен шок. тежки форми на гестоза. голямо закъснение мъртъв плода в матката.
Мигриращите тромбоза и тромбофлебит. произтичащи по време на бременност, след раждане или цезарово сечение, често служи като про-феномен изтрити форми на заболяването с нивото на антитромбин III 60-70%.
Намалена активност на антитромбин III, под 40% от клинично проявена от венозна тромбоза множествена на възраст от 20-30 години, и по-тежки случаи - когато хомозиготни вида на наследяване на заболяването, когато нивото на антитромбин III е 2-3%, тромбоемболия води до смърт в неонаталния период или ™ в ранна детска възраст. Диа гностично наследствен или вроден дефицит на антитромбин III въз основа на определението за неговото съдържание и активност.
Придобитата дефицит на антитромбин III описва-сан всички заболявания, които настъпват с DIC (giperpotreb-Leniye), тежко чернодробно заболяване (нарушена синтез), бъбречно заболяване с тежки протеинурия (загуба на антитромбин III едновременно с протеина) след операцията, хемодиализа. на фона на про-longirovannoy хепарин тромбоза и тромбоемболия. продължителна употреба на естроген-прогестин лекарства.
Протеин С се отнася до vitaminzavisimym плазмените протеини. Активно-солна форма, способна да даде антикоагулант и фибринолиза стимулиращ ефект, протеин С придобива свързването на тромбин-спе-тривиално него рецептори, разположени в мембранно endote Лия клетки. По този начин не само активирането на протеин С, но и загубата на способността на тромбин за активиране на тромбоцитите и преобразува фибриногена във фибрин.
Активен протеин С като естествен антикоагулант инактивира активирани фактори VIII и V, но също така и чрез инхибиране на активността ingibi тор-плазминоген активатор подобрява цялостната фибринолитична активност.
Наследствен или вроден дефицит на протеин С (заболяване с автозомно доминантно унаследяване) е клинично проявена от повтарящи венозна тромбоза и тромбоемболизъм. некроза на кожата в случай на средни и големи дози от антикоагуланти, и рак пурпура новородени.
Fibrinolytic система се състои от три компонента:
- плазминоген. който е основният субстрата на фибринолитичната система и може да бъде активиран до плазмин;
- плазминогенни активатори на различен произход;
- инхибитори и инхибитори на плазминоген активиране, плазмин-позиция неутрализират.
Наследствен или вроден дефект на фибринолитичната система (hypofibrinolysis) може да доведе до повтарящи венозна тромбоза и тромбоемболизъм.
Могат да възникнат тежки тромбоемболични събития, когато disfibrinogenemii - вродени или наследствени нарушения на фибриноген структура. Това нарушена чувствителност на фибриновия съсирек (ненормално) на действието на тъканен плазминогенен активатор. Това заболяване се наследява по автозомно доминантен начин. Ако наследствената или вроден disfibrinogenemii нарушени не само фибринолиза, което води до тромботични усложнения, но и съсирването на кръвта, поради липса на чувствителност към фибриноген Trom контейнер, който може да клинично явна кървене (обикновено Надзорният са ювенилен-кървене).
В клиничната практика, много често има аномалии на фибриноген в резултат на множеството на остри и хронични заболявания. По този начин, ниска концентрация на фибриноген може да бъде следствие от експресно настаняване rennogo катаболизъм с DIC (консумация коагулопатия) за Rushen синтез за тежко чернодробно заболяване. Нарастващи концентрации на фибриноген-ТА е установено с увеличаване на СУЕ. хронична VOR макс DIC когато синтез фибриноген преобладава над своите разходи. Придобитата дисфункция молекула на фибриноген възниква като следствие на неговия частичен протеолитично разграждане.
Класическите признаци hemostasiological disfibrinogenemii се повишават и времето тромбин с reptilaznogo съдържание остатъчно масло продукти и фибриноген нито фибрин разграждане.
Най-важният принцип профилактика на рецидив на тромбоза при пациенти с разследване или вродена тромбофилия в труда, след раждането и постоперативна-диета периоди е заместване прилагане дефицитни фактор (OCU ключови думи тромбофилия), прясно замразена плазма, съдържащ кръвосъсирването инхибитори (антитромбин III. Protein C) и фибринолиза компоненти (плазминоген). Пациенти с наследствена или вродена тромбофилия противопоказан-Zano използване на естроген-прогестин лекарства фибринолиза инхибитор (gordoks S-nokapronovaya киселина, trasilol, contrycal, калциев хлорид, менадион, Dicynonum) и други медикаменти, които повишават кръвосъсирването. Трябва да се отбележи, че ятрогенни тромбоза в случая на тези препарати е Ba-vaniem да проучи въздействието на всички звена на системата на хемостаза.
При всички видове тромбофилия поради недостиг на един или FIR MULTI-съсирване инхибитори (антитромбин III, протеин С, протеинази), основен метод за патогенетична заместителна терапия липсва компоненти. За тази цел използване донор прясно замразена плазма, тъй като процесът на замразяване значително повишава активността на анти-тромбин III. След размразяване плазмата се прилага интравенозно. Ако целта, до плазмата на бременни или родилки, не извършват антикоагулантна терапия, която заедно с плазмата трябва да въведете 5000 U хепарин. Когато антитромбин III дефицит идентифицирани на фона на хепарин (т.е., не се наблюдава резистентност хепарин), след това прясно замразена плазма се прилага 3 часа след подкожно приложение на хепарин. контрол на дозата се извършва въз основа на изследвания, които характеризират кинетиката на кръвосъсирването (активиран парциално тромбопластиново време, "R + на" thromboelastogram) мониторинг на ефективността на антикоагулантна терапия и заместването - да се увеличи активността и съдържание antitrom боб III, протеин С и S.
В случай на нужда дългосрочна антикоагулантна терапия прилагат индиректни антикоагуланти (pelentan) първите 48-72 часа срещу прилагане на хепарин, след което се преобърнат. В подценяване на специфични антикоагуланти приложение може да доведе до тромботични усложнения в случай на отказ на хепарин веднага след прилагане pelentan поради забавено действие Lednov-позиция и с дълбок дефицит на протеин С може да се появи кожна некроза.
Когато gipoplazminogenemii използване на прясно замразена плазма sposobst-съществува възстановяване на кръв фибринолитична потенциал.
Свързани статии