Какво е болезнено липоматоза -
Липоматоза болезнено (липоматоза долороса; синоним Dercum заболяване) - заболяване, което се характеризира с образуването в подкожната тъкан на множество болезнени липоми или дифузно локализирани мастни образувания. Е описан за първи път от американския психиатър и невролог Dercum (F.X. Dercum) през 1888 г. са сравнително редки. То засяга предимно жени в постменопауза, по-рядко мъжете.
Какво причинява / Предизвиква болезнено липоматоза
Етиологията и патогенезата не са установени. Предполагаеми връзки на заболяването с първична лезия на хипоталамуса, като история на пациентите често са признаци на травматично увреждане на мозъка или енцефалит, менингит. Това предположение е показан от честата комбинация от болезнено липоматоза с нервно-психични разстройства и заболявания на ендокринната система. От тази гледна точка е следствие от нарушения липоматоза неврохуморален регулиране на метаболизма на мазнините, т.е. само един от симптомите на общо заболяване. Не е изключено основната роля на хормонални нарушения, дължащи се на менопаузата, както и алергии. Предположението на наследствен характер на липоматоза на заболяването се основава на наблюдения на заболяването в няколко членове на едно семейство.
Патогенеза (какво се случва?) По време на болезнени липоматоза
Вън характерна структура: те могат да бъдат различни по размер, форма и структура, но от обикновените липоми отличават с изобилието на кораби със значително периваскуларна инфилтрация лимфоидна и развитие на съединителната тъкан (angiofibrolipomy). Друга особеност - промяната на по-голямата част на ендокринните жлези (склероза, атрофия, кистозна дегенерация), но най-ясно изразени - в хипофизната жлеза, щитовидната жлеза, надбъбречните жлези. Нарушения на други органи и тъкани (например, остеопороза, дегенеративни промени в симпатиковата ганглии и т.н.) и по-малко характеристика са очевидно вторични.
Симптомите на болестта на липоматоза
Първите симптоми често се увеличават умора, слабост, болки в различни части на тялото. Психичните разстройства могат да бъдат изразени в различна степен, са по-чести реактивна депресия, загуба на паметта, хипохондрия, понякога прогресираща до деменция. Честите невротични реакции (главоболие, замаяност, парестезия), трофични нарушения (загуба на коса, чупливи нокти, нарушено изпотяване и т.н.).
Основната клинична проява на болестта - ненормално мастни натрупвания, които се отличават от естеството на възли дифузно локализирани и дифундират общата форма на болестта. Нодуларна форма се проявява в образуването на подкожна мастна тъкан на множество възли, размерът на която варира от 0,5 до 10 см. От липоми те се различават, сред многобройни, малко по-голяма плътност, съвсем ясно разграничени от околната тъкан и болезнени да палпация. Степента на болка - от лека до много тежка. Локализацията на възлите са различни (обикновено те са разположени асиметрично), никога не се отразява на ръцете и краката. Много често обекти са разположени върху горната част на ръцете, раменете, бедрата, торса, по-рядко по лицето. При продължително съществуване, те стават по-плосък, поради развитието на съединителната тъкан и могат да бъдат запоени към кожата и подлежащите тъкани.
Когато дифузно локализирана форма има големи области на подкожните мастни депозити, отдалечени една от друга чрез канали, оформени в зони с нормална подкожната тъкан. Характерните локализиране на тези депозити - гръдната стена, корема, бедрата, особено върху вътрешната си повърхност. над коляното. В някои случаи, мастни натрупвания, разтягане на кожата, могат да достигнат големи размери, образувайки гъста пъти висящи във формата на престилка. Кожата над тези мастни образувания, често не се промени, но може постепенно pererastyagivatsya и споени с необичайни отлагания на тлъстини.
Дифузно обща форма се характеризира с комбинация от общи симптоми с болестно затлъстяване липоматоза, по-изразен в долната половина на тялото. Има и смесени форми на заболяването.
Диагностика на липоматоза на заболяването
Диагнозата се основава на клинични данни. За разлика от конвенционалните липома липоматоза, характерни за болестта на множество, болезнени възли, присъствието на невропсихиатрични и ендокринни заболявания. Неврофиброматоза възли са с по-плътна текстура, по-малки, често локализирани в проекцията на нервните стволове.
Лечение на болезнено липоматоза
Лечението е симптоматично. Когато симптомите хипофункция ендокринна жлеза разделят прилагат подходящи хормони. Назначаване на диета, която предотвратява развитието на затлъстяване, и невропсихиатрични разстройства - психофармакологични средства.
Хирургично отстраняване на отделни възли е неефективна, защото те обикновено се повтори в близост до мястото на операцията или в други части на тялото. Въпреки това, може да се докаже при рязко болезненост възли предотвратява функцията на ставите или облекло.
Прогнозата за живота обикновено е благоприятна, заболяването може да прогресира бавно, в продължение на десетилетия. Що се отнася до прогнозата за възстановяване е неблагоприятно; с развитието на болестта прогресира нервно-психични разстройства. В присъствието на надбъбречна недостатъчност големи хирургични интервенции при пациенти с болезнена липоматоза проведено без подходяща подготовка, може да представлява риск за живота на пациента.
Свързани статии