За синдром на Бартер, което се проявява в ранна детска възраст (неонатална вариант), характеризиращ се с тежко протичане с полиурия, дехидратация, хипертермия, хиперкалциурия и калциев нефролитиаза ранното развитие.
синдром на Бартер явна късно (класическа версия), протича по доброкачествена. Повечето пациенти започват да подадете жалба на възраст под 25 години. Типичните симптоми на синдром на Бартер - признаци на хипокалемия. мускулна слабост, парестезии, мускулни спазми, докато типичните припадъците.
В тежка хипокалиемия може да се развие рабдомиолиза усложнява от остра бъбречна недостатъчност, обаче, тези наблюдения са рядкост. синдром на Бартер когато кръвното налягане остава нормално, често се наблюдава полиурия.
Gitelman опция често диагностицирана за първи път при възрастни. Хипомагнезиемия причинява калцификация на хрущяла, което води до постоянно артралгия. Също отлагане на калций се наблюдава в склерата и ириса. Понякога това се развива краен стадий на бъбречна недостатъчност. При пациенти с Gitelman вариант е за предпочитане продължителна амбулаторна перитонеална диализа, чифтосване с по-малък риск от допълнителни нарушения на електролитния метаболизъм.
За синдром на Liddle се характеризира с тежка хипертония.
синдром Диагностика Бартер
Лабораторна диагностика на синдром на Бартер
Както с "класически" синдром на Бартер и в изпълнението Gitelman докладва значително повишаване на калий и хлорид концентрации в урината.
Когато синдром на Liddle наблюдава значително нарастване на калиев екскреция с едновременно задържане на натрий. концентрация на алдостерон в кръвта не се променя или намалява.
синдром на Бартер Diagnostics
За разлика от синдром на Бартер, Gitelman изпълнение, когато в биопсии на бъбречната тъкан не показва хиперплазия юкстагломеруларния апарат.
Бартер лечение синдром
Поради повишената активност на лечение простагландин синдром на Бартер е назначаването на НСПВС. Когато тяхната цел трябва да се има предвид, че рискът от нефротоксичност е по-висока, отколкото в общата популация.
Пациенти с Pseudohypoaldosteronism назначават триамтерен или амилорид. Спиронолактон е неефективно; бримкови и тиазидни диуретици са противопоказани поради влошаване на хипокалемия. С развитието на краен стадий на бъбречна недостатъчност, се извършва бъбречна трансплантация.
Нека да знаят за грешка в текста:
Свързани статии