Определение синдром на Ebstein. Много рядка вродена малформация на дясното сърце с опция цианоза. Тя се отнася до малформации на сърцето.
синдром Ebstein симптоматика.
1. история показват склонност към припадъци тахикардия.
2. Сърдечният шум в повечето случаи патогномно (те могат да бъдат много тих, но може да бъде напълно отсъства). Това се случва в типичен три- и четири-членен ритъм.
3. PCG: заедно с систолното роптаят има високо srednechastot или вретеновидна шум-тата секунда сплит тон. Често по-нататък се идентифицират mezodiastolichesky протони или ниска амплитуда шум.
4. Повече или по-слабо изразено пулсация вена (в областта на шията и черния дроб).
5. 2/3 от пациентите развиват смесен цианоза недостатъчно периферна артериална O2 насищане; понякога развива комплекс цианотични (вж. S. Fallot). Задух, особено ако значителни физически усилия.
6. рентгенови данни: сърцето се разширява надясно и при напрежение - също наляво ( "ръгби топка", "сърцето на торбата"). Тежки камерни пулсации само при устието на белодробната артерия. В същото време разкрие увеличи прозрачността на белодробните полета. В първа и втора наклонени положения определя retrokardialnoe стеснен пространство.
Етиологията и патогенезата на синдром на Ebstein. Малформация на трикуспидалната клапа. Преградни и задни платна трикуспидалната клапа не се развива от влакнести пакета и директно от ендокарда на дясната камера; те са повече или по-малко отслабена както функционално и, както и, атомен. Преден клапан платно обикновено е нормално.
Анатомичен и функционална трикуспидалната клапа води до отделянето на дясната камера на две части: активен, въпреки че дисталния малка субвалвуларна отделя (функционална стеноза белодробна артерия), и при изключително характеристика описан синдром голям стени проксималния първия supravalvular отделя.
Последното, заедно с дясното предсърдие, разполагат със собствено образование. Много тънка стена от тези служби е очевидно второстепенни Хемо-динамичен ефект на основната ви:-ти порочен инфаркт развитие (Edwards). В крайна сметка, почти всички пациенти са развили отворен форамен овале или предсърдно септален дефект. В зависимост от градиента на налягане и междупредсърдната комуникация развива повече или IU, изразена .ee отляво-надясно едностранно шунт (цианоза чрез смесване на кръв).
Диференциалната диагноза на синдром на Ebstein. Когато yetsianotichnyh форми придобити дефект митрална клапа вторичен изолиран белодробната артерия. Когато Цианотичните форми: всички разновидности на S. Fallot.
Ebstein аномалия (недостатък схема)
Свързани статии