- Какво е Дифузен (еозинофилен) фасциит
- Това води Diffuse (еозинофилен) фасциит
- Симптоми Дифузен (еозинофилен) фасциит
- Диагноза Дифузен (еозинофилен) фасциит
- Лечение на дифузно (еозинофилен) фасциит
- Превенция Дифузен (еозинофилен) фасциит
- Кои лекари трябва да се обърнете, ако имате Дифузен (еозинофилен) фасциит
Какво е Дифузен (еозинофилен) фасциит
Дифузната (еозинофилен) fastsiitD (Е) F -Система заболяване на съединителната тъкан с първичен лезия на дълбоко фасция (възпаление с резултата от фиброза), подкожната тъкан и отдолу мускул и дермата, придружено с еозинофилия и хипергамаглобулинемия. EF е разпределена през 1975 Е. L. Shulman от системна склеродермия като синдром skleroder mopodobny.
D (Е) F не е проучен поради относителната рядкото разпространение на болестта. Ясно е широко разпространено заболяване, както е описано в литературата има повече от 100 наблюдения на пациенти от цял свят. В нашата страна, първото описание на EF се отнася до 1978 г. току-що описаните 15 случая. Сред болните EF доминират мъжете на средна възраст, но болните деца и възрастни хора.
Учи доста добре благодарение на изучаването на кожна биопсия, в основата на тъканите и мускулите. Епидермиса и дермата горните обикновено нормални, понякога удебелени и оточни. В дълбоките дермата и подкожната тъкан на периваскуларни слоеве на съединителната тъкан се намират хистиоцитни инфилтрати с включването на отделни еозинофили и развитие на фиброза. Особено значителни промени се откриват в фасцията - това сгъсти много пъти в сравнение с нормата, инфилтрира голям брой лимфоцити и хистиоцити с смес на плазмени клетки и еозинофили. фасция определя фибрин idnye на промени колагенови влакна до Nogo фибриноидна некроза. По-късно през фасцията се развива фиброза. Съединителна слой с известни признаци на възпалителна инфилтрация; понякога има признаци на увреждане на мускулните влакна. В по-късните стадии на заболяването, с разпространението на множество процеси склероза в засегнатите тъкани, диференциална диагноза с SSc сложно.
Това води Diffuse (еозинофилен) фасциит
Етиологията и патогенезата на заболяването не са добре разбрани. Както се утаяват фактори показват прекомерно охлаждане, физически стрес, например, носещи тегла, спорт претрениране нараняване. По-А (Е) F развива след остра инфекция или алергични реакции. Той може да играе роля на генетично предразположение. Например, М. Thibierge отбелязва в семейства на пациенти с случаи на локализирана склеродермия, RA, диабет.
Симптоми Дифузен (еозинофилен) фасциит
Клиничната картина на естеството на печата на меките тъкани на горните и долните крайници с нарушение на тяхната двигателна активност, докато развитието на свиващи контрактури на различни стави, особено на пръстите на ръцете.
Един от най-ранните признаци на заболяването - появата на усещане за стягане на кожата в горната и (или) на долните крайници, чувство за подуване и плътност, по-малко сърбеж. Почти едновременно маркирани ограничение на движението на ръцете, слабост в краката при изкачване на стълби. Характеризира се с развитието на предмишницата с меко уплътнение на тъканта и (или) долната част на крака, простираща се до раменете и бедрата, се появява за няколко месеца или дори дни. Много рядко умерен печат се намира на шията, лицето, корема или торса. Тюлените са склонни unpainful, въпреки че от време на време пациентите се оплакват от леки спонтанна болка в тези области.
структурата на кожата, обикновено не menyaegsya нито уплътнения на места става опъната, лъскава, от време на време солна хиперпигментирана с признаци на хиперкератоза. Типичен симптом на "портокалова кора" под формата на мека напрежение прибиране на максимум, т.е.. Е. Максимална разширение крайници (върху вътрешната повърхност на раменете, бедрата). Всички пациенти имат ограничаването на активните движения в ставите на крайниците поради техните уплътнения, докато развитието на устойчиви контракции предимно в пръстите, поне в лакътя и коленните стави.
Стави не се променят, артрит не е определена, но някои пациенти могат да получат polyarthralgia като проява на цялостната дейност на заболяването. Значително повече пациенти се оплакват от мускулна слабост и полимиалгия, въпреки че не са открити клинични симптоми на миозит.
Лезиите на вътрешните органи, съдови нарушения, включително синдром на Рейно, kakihlibo трофични нарушения не е маркиран, която разграничава EF КСО. Субфебрилна температура може да е нестабилен.
Промени в хуморален имунитет са рядкост. Често увеличава броя на IgG, се установява рядко и по-рядко CEC АНП.
Диагноза Дифузен (еозинофилен) фасциит
Диагноза А (Е) F уплътнение при откриване на характеристиката на горните и долните крайници, на симптом "портокалова кора", ограничаване на движението, докато развитието на свиващи контрактури. Диагностично значение хипер и хипергамаглобулинемия.
диагностична стойност е засегната биопсия целия комплекс на А (Е) F тъкани: кожа, подкожна тъкан, фасция, мускул. Характерните патологични промени в фасцията - значително сгъстяване с признаци на възпаление и фиброза.
Въпреки това, поради липсата на квалифициран лекар често погрешно даде неправилна диагноза (MICs, дермато миозит или фибромиозит, теносиновит, RA и др.). Според NG Гусева и сътр. Само 2 от 10 пациенти са били посочени в клиниката с правилната диагноза D (О) F. Така, първият D (Е) F трябва да се разграничава от SSc и sklerodermopodobnymi синдроми.
SSc се характеризира с D (д) наличие на синдром на Рейно F, гъста подуване на пръстите и ръцете, дилатация на хранопровода, белия дроб увреждане от тип базално белодробна фиброза и развитието на други vistseritov. В същото време ние трябва да се има предвид възможността за комбинация от SSD и D (Е) F.
Склеродермия Бушке при възрастни се различава от A (E) F гъста развитие на оток на горната част на тялото и близки краища, нямат характерните фасции EF морфологични промени в лезията.
Липса миозит, артрит, дерматит, и за разграничаване на D (Е) F и дерматомиозит от РА. За типична местна теносиновит асиметричен лезия на сухожилие, като EF процес винаги симетрични с присъщите външни промени и тъкани еозинофилия Лия.
Наличието на гъста симетричен оток и характеристика био PTAT да се разграничат от ESP хипереозинофилен различен произход.
Лечение на дифузно (еозинофилен) фасциит
Лекарства, ефективни в ранен стадий на заболяването, но често постепенен процес развитие води до преждевременно разпознаване и забавено лечение. Както и при други заболявания на DBST група в EF отнема много често дългосрочно, цялостна обработка.
Тъй като на първо място в клинични признаци на заболяване се появи възпалителна активност, повечето дисплеи GCS главно преднизолон 20-30 мг / ден, понякога по-висока (60-70 мг / ден). На потискащи дози преднизолон прилагани за намаляване на активността на процеса, намаляване на признаците и симптомите на заболяването. Впоследствие, преднизон дозата постепенно се намалява до поддръжка, които често трябва да се предпише за много месеци и даже години (до 8 години, съгласно NG Гусева и сътр.
NSAID терапия обикновено е неефективно.
В неуспех на лечението GCS допълнително прилага цитостатици, за предпочитане азатиоприн 150 мг / ден в продължение на няколко месеца, и по време на развитието на фиброза - Dpeni tsillamin до 450-600 мг / ден. Продължителност на лекарството се определя от наличието на възпалителни, имунни или фибротични изменения.
Както antifibroziruyuschey и местна противовъзпалителна терапия при лечението на сложни приложения включват статус DMSO (50%), фонофореза Трилон Б към засегнатата област. Чрез намаляване на активността на процеса проведена тренировка терапия, масажни курсове.
Когато бездеен курс на липсата на заболяване и лечение, съгласно NG Гусева и сътр. препоръчителна Хемо сорбция. Възможно е екстракорпорална терапия е показана в по-ранните стадии на заболяването поради повишена фактор активност eozinofilotaksicheskogo.
Според С. Herson и сътр. в ранните стадии на заболяването трябва да се прилага на преднизолон 0,35-0,6 мг / кг в комбинация с циметидин при доза от 1000 мг / ден като Blo N2retseptorov локатор.
По този начин, ефективността на лечението зависи от аванс на тайминг. С ранното разпознаване и системно лечение в почти всички пациенти до края на първия година се развива значително подобрение или клинична ремисия. Въпреки това, в случай на забава за признаване и развитие на фиброза, резултатите от лечението са много по-лоши.
Превенция Дифузен (еозинофилен) фасциит
Първичната профилактика не е развит. Вторична профилактика на обострянията е свързано с систематичен комплексна терапия.
Кои лекари трябва да се обърнете, ако имате Дифузен (еозинофилен) фасциит
Свързани статии