1. Основно вродена хипогонадизъм - първична тестикулна недостатъчност, поради нарушаване на тестисите вродена функция. Примери са anorchia и синдром на Klinefelter.
Anorchia - фетален аномалия, характеризиращ се с отсъствие на тестикуларна тъкан в генотипна тялото и фенотипни мъжките. При тези пациенти, слабо развита скротума, в дебелината на който е осезаем дори атрофирали тестиси в утробата. Най-вероятно смъртта им се дължи на заболявания на кръвообращението, се появява след 20-та седмица от развитието на плода, когато пикочния канал вече е образуван от типа на мъжки, но нормалното развитие на фалоса и скротума не се случи.
синдром на Klinefelter - дисгенезис семенните тубули поради допълнителна Х-хромозома в кариотипът (XXY). Не сперматогенезата (азооспермия), като се поддържа еякулация (последното представено тайната на простатната жлеза). Преди пубертета, момчетата не са по-различни от връстниците си, а с настъпването на пубертета, поради недостиг на андроген те остават отворени зона на растеж, което води до образуването на скелета eunuchoid пропорции. Либидо и потентност е намалена, но спонтанни ерекции са запазени. В 20-40% от случаите се развива една или с две едностранно истинските гинекомастия. Уринарна екскреция на мазнини увеличава. Сексуално хроматин положителен (посочено от присъствието на 2 или повече X хромозоми).
2. Основно придобити хипогонадизъм се причинява от тестисите нарушение на придобитите функции характер.
Орхит - инфекция на тестисите в заушка (36% случая), туберкулоза, варицела, вроден сифилис, коксаки вируси.
Травматични лезии на тестисите - травматично орхит, прищипан ингвинална херния.
Крипторхизъм - състояние, при което един (monorchism) или двата тестиса не паднаха в скротума. Честота новородени 12%. разместени тестисите зародишен епител дегенерация на настъпва и намаляване сперматогенезата поради излагане на повишена температура в коремната кухина, механична травматизъм и циркулаторна недостатъчност.
3. вторичен хипогонадизъм вроден дефицит възниква, когато общият или тропен хипофизен хормон недостатъчност изолира N (синдром плодовит скопци), FSH (синдром на Калман - комбинация на хипогонадизъм с намаляване на миризма).
4. Вторичен хипогонадизъм придобита вижда с придобита тропен дефицит хипофизен хормон (възпалителни процеси, травма с фрактура на основата на черепа, васкуларна аневризма), хронични системни заболявания, уремия.
Диагностициране на хипогонадизъм помощ определяне на тестостерон в кръвния серум и урина (при понижено кръвно хипогонадизъм по стандарт - 2,1 мол / л), определяне на уринарна екскреция на андроген метаболити - общо 17-кетостероиди и техните фракции (намалени нива на метаболити на половите жлези произход) , определяне на нивото на хипофизата гонадотропните хормони (LH и FSH се увеличава с първичен хипогонадизъм, вторичната - понижена) тест с човешки хорионгонадотропин - активатор андрогенен функцията на тестисите (за първична gipogon adizme в отговор на избор на проба от 17-кетостероиди с урината не се променя, вторичната - увеличава), определяне на пол хроматин (открит в букални клетки синдром на Klinefelter) и кариотипиране, определяне на костната възраст (за хипогонадизъм зад календар), коремна ехография (за търсене на undescended тестис с крипторхизъм и изключване anorchia).
Лечение. В първичния хипогонадизъм с началото на пубертета започва андроген заместваща терапия: (. = 1 таблетка от 5 мг) 20-40 мг метилтестостерон на ден. Ако е необходимо, прехвърля се в депо лекарство (тестостерон пропионат 1% 1,0; 10% 1,0 testenat).
лечение крипторхизъм започва с въведение horiogonicheskogo гонадотропин дози до 1 година на 250 единици, 2 пъти седмично, 2-годишен живот на 500 IU, 2 пъти седмично, 5-6 седмици при юношите 1500 IU 2 пъти седмично в продължение на 6 седмици. Половите хормони се добавят 3-4 седмици след прилагането на гонадотропин, не оказва влияние, но не и преди навършване на 14-15 години (като се вземат предвид сроковете на спонтанен пубертета). Ако неуспешен консервативна терапия, хирургически тестисите изпадане до възраст 5-7 години: оптимални операции времето с едностранна крипторхизъм 3-5 години, двустранно - 2-3 години.
В вторичен хипогонадизъм (относително запазване на тестисите) лечението започва с възстановителни дейности - витамини А, С, Е, активирани протеин хранене. За корекция на размера на пениса и физическо развитие са свързани анаболен стероид (retabolil, metilandrostenolon). Ако няма ефект се прилага от horigonichesky гонадотропин 1000-1500 IU 1-2 пъти седмично. Обикновено в рамките на 2-4 седмици след началото на лечението тестисите увеличение, стане еластична. След 3-4 месеца лечение е налице прекъсване, за да се избегне появата на антитела към лекарството.
Хипогонадизъм при момичета
1. Основно вроден хипогонадизъм - първична яйчникова недостатъчност вродена природа.
Дисгенезия (хипоплазия) на яйчниците - овариална хипоплазия с по-малък размер, по-малък брой първични фоликули и да прерасне яйцеклетки. Обикновено диагностициран през пубертета, когато открива забавянето и липсата на развитие на вторични полови белези - млечните жлези не са развити, и срамната мишниците растеж на косата линия, матката инфантилни и малки размери. Менструален цикъл отсъстват и след пубертета начало (първична аменорея). Тези момичета са склонни да бъдат високи, с eunuchoid пропорциите на тялото. В кръвта и урината повишени нива на LH и FSH. Отговор на администрацията horiogonicheskogo гонадотропин (овариален естроген стимулант) в офлайн режим.
синдром на Turner - липса на хромозомни аномалии с един Х-хромозома (кариотип 45H0). Характеризира се с изразена полова инфантилност (гърдите не са разработени, зърното е прибран, вторичните полови белези не са разработени), нисък ръст (поради ниска чувствителност зони растеж epizarnyh до STG), къс врат с крилни гънки, високо небе, ниско разположена линия на растежа на косата на врата , валгус деформация (завърта навътре) лактите и предмишниците, вродено сърдечно-съдови. Секс хроматина отсъства.
2. Основно придобити хипогонадизъм при момичетата се дължи на нарушаването на функцията на яйчниците, придобито природата - в резултат на химиотерапия, лъчетерапия, хирургия и травма, инфекции, автоимунни унищожение.
3. вторичен хипогонадизъм вроден дефицит е налице, когато хипофизата и хипоталамуса хормони поради краниофарингиом, hromofomnoy аденом на хипофизата, основа на черепа, нараняване, кръвоизлив, базално менингит, грануломи, Reticulose.
Причината за вродена вторичен хипогонадизъм може да бъде хиперпролактинемия (повишено ниво на пролактин на повече от 20 нг / мл) в резултат на аденом на хипофизата хормон производство (пролактином). В този случай, пролактин (обикновено освобождава по време на бременност и по време на кърмене) инхибира синтеза на GnRH в самата хипоталамуса и директно инхибира активността на хормонални яйчниците. Клинично, определена от аменорея (възрастни - безплодие).
4. Средно придобита хипогонадизъм вижда с придобита недостатъчност на хипофизата и хипоталамуса - техните първични или метастазни тумори, травма на черепа, нарушения кръвоснабдяване (синдром Skien), менингит, анорексия невроза, функционални разстройства (аменорея пътник, депресия, орална контрацепция, травма, голяма физическа спортистки) натоварване.
В диагнозата на хипогонадизъм помощ радиография на черепа в страничен изглед (с изключение на аденом на хипофизата), дългите кости (епифизеални растеж зони, ако е отворен) и ръце (определяне на костната възраст); определение за секс хроматина и кариотип; определяне на общия естроген дневно урина (в хипогонадизъм намалено); определяне на нивото на FSH и LH в кръвта и урината (в първичен хипогонадизъм увеличава); САЩ на вътрешните полови органи; изключение на заболяване на щитовидната жлеза, захарен диабет и хронична бъбречна недостатъчност като причините за хипогонадизъм.
Лечение на вроден първичен хипогонадизъм започва с назначаването на естроген след 11-12 години (по-рано среща може преждевременно затваряне зоната на растеж). Когато матката хипоплазия на 2-3 месеца провежда естрадиол инжектиране в доза 1-1,5 мг за 20 дни всеки месец (3 инжекции са 1 / 2-1 / 4 от първоначалната доза). Като правило, след 2-3 месеца от лечението, матката расте по размер, и след това се прехвърля в циклична хормонална терапия - първите 14-21 дни се използват естроген (етинилестрадиол), последвано от назначаването в рамките на 6-8 дни на прогестерон.
Когато хиперпролактинемия нетретирани Парлодел (бромокриптин), първите ниски дози (2.5 мг / ден), дозата се увеличава постепенно до няколко седмици до 2,5 мг три пъти на ден.
При облъчването се провежда аденоми на хипофизата или хирургично отстраняване на последните.
Когато недостатъчност хипофизата гонадотропини прилага pergonal (човешки менопаузален гонадотропин), стимулира узряването на фоликулите в комбинация с човешки хорионгонадотропин, което предизвиква овулация. За тази цел може да се използва klamifen активиране синтеза и освобождаването на гонадотропини.
Свързани статии