ПредишенСледващото

Лечение на белодробна лимфангиолейомиоматоза. перспектива

При много пациенти, прогресиращо заболяване на обструктивна тип. въпреки че скоростта може да варира. Средната FEV1 намалява до 120 мл / година. Може да се развие пневмоторакс и излив hiloidny. Те могат да бъдат повтарящи се. Може да се развие дихателна недостатъчност, общата преживяемост е 70-95% за 10 години. Някои пациенти лимфангиолейомиоматоза спорадични и много - от комбинация на туберозна склероза и болест лимфангиолейомиоматоза не напредва.






В момента няма прогностични маркери, които предсказват клиничното протичане на заболяването.

Общи дейности. Пациентите не трябва да приемат естроген препарати, включително комбинирани контрацептиви вътре и хормонално-заместителна терапия.
По време на бременност увеличава риска от пневмоторакс и преждевременно раждане, жените трябва да бъдат предупредени за това. Жените с бронхиална обструкция предписано бронходилататори. Вероятно има благотворен ефект на спиране на пушенето и белодробна рехабилитация.

Жените трябва да се говори за симптомите на пневмоторакс, което е 2/3 от случаите това е повтарящи се. Ако е необходимо, те трябва да бъдат насочени към гръдната хирургия. Ако chylous излив, ако има някакви клинични прояви, могат да изискват хирургично лечение.
Използвани антиестроген терапия. предимно прогестерон, както и агонисти на гонадотропин-освобождаващ хормон, тамоксифен и оофоректомия. Въпреки това, проспективни проучвания одобряват от тяхното използване, не.

Провеждане на научни изследвания. посветена на новите лекарства, включително и инхибитор сиролимус на mTOR, и е участвал в изследването - потенциална възможност за пациентите.
Angiomyolipoma могат да кървят за развитието на тежка загуба на кръв, което изисква нефректомия. Кървенето се случва, когато голям размер на тумора, бърз растеж и разширяване на аневризъм съдове. Ако намери angiomyolipoma, трябва постоянно да следи неговия растеж. Когато размер на 4 cm контрол трябва да извършва два пъти в годината, в същия размер се наблюдава в продължение на тумори с клинични прояви или бърз растеж, оценена възможност emboliza-ТА nefronsberegayuschey или извършване на операцията.







Лечение на белодробна лимфангиолейомиоматоза

Когато angiomyolipoma да изисква професионален наблюдение, особено за жените с комбинация от тубероза склероза и лимфангиолейомиоматоза, които са почти винаги присъства angiomyolipoma често големи и многобройни.

В тежко заболяване, може да се извърши белодробна трансплантация. Критерии за посока не е одобрен, но често се основават на III и IV функционален клас NYHA, тежко увреждане на белодробната функция и физическия капацитет (максимална консумация на кислород по-малко от 50%), само gipok-semiyu.

Ако пациентът е имал история на операция на плеврата, характеризираща се с висок риск от кървене периоперативна, но това не оказва влияние върху общата преживяемост. Въпреки, че в редки случаи лимфангиолейомиоматоза среща при трансплантирани белите дробове, това не влияе върху резултата и оцеляването на пациентите е същият, както и за други индикации за трансплантация.

лимфангиолейомиоматоза на комбинация и туберозна склероза

Лимфангиолейомиоматоза-често при жени с туберозна склероза, 40% от пациентите в ДАП има кистозни промени в белите дробове. Въпреки клиничните прояви на точката на заболяване на по-малко от 5% от пациентите, някои развиват тежко заболяване с белодробна недостатъчност. Тези пациенти трябва да бъдат наблюдавани в рамките на стандартната схема, включително директна трансплантация на белите дробове, ако е необходимо.

Жените с асимптоматична болест. диагностицира чрез скрининг не трябва да приемате естроген, и те трябва да се консултират за възможно пневмоторакс и бременност.

При пациенти с комбинация от лимфангиолейомиоматоза и тубероза склероза развият други усложнения, включително епилепсия, angiomyolipoma и кожни промени, които изискват специализирано наблюдение, или на цялостен подход за лечение, вероятно в специализирана клиника туберозна склероза.







Свързани статии

Подкрепете проекта - споделете линка, благодаря!