Синдром Mc-Kyung-Albright Braitseva (SMOB) се отнася до редки форми на церебрална преждевременно раз-среда (SPR) в комбинация с фиброзна дисплазия на костите и asimmet-матрични пигментацията на кожата; описан през 1907 г. като болест displasiafibrosapolycistia (влакнест остеодистрофия).
Най-често е щам бедрото, която има вид "мошеник овчарска". Пищяла често изкривена от тип валгус план. Освен това, образуването на влакнести костни кисти може лицевия скелет и основа на черепа. Това води до лицевата асиметрия, едностранни exophthalmos, в редки случаи, има неврологични и психични разстройства (атрофия на зрителния нерв, загуба на слуха, гърчове, умствено изоставане). Процес патология костни фрактури и честота надолу след завършване на пубертета (Braytsev VR 1954).
Сред най-честите нарушения на ендокринната е преждевременно полово развитие. Последното започва в СЗО-нарасне от 6-9 месеца. живот до 7-годишна възраст, и може да се появи в две форми - частични и пълни. За LongForm SPR ха особеност две развитие на полови белези - менархе и уголемяване на гърдите, за непълно - наличие на вторични полови белези при липса на менструация. Това е характеристика на растежа експресират напускане на дължина. При достигане на репродуктивна възраст, съпругите на гуми с тази болест върху растежа и ръст не се различават от
жени, чиито сексуално развитие е започнало навреме. Ако пълният форма PPR темпото ускорено пубертета, когато той отправи непълни и понякога надвишава по време на физиологичното развитие на първите 2 пъти (Frost MG 1987).
За разлика от истинската форма CPD в синдрома McCue-он-Олбрайт-Braitseva които не са маркирани сексуална pilosis, раз-ferentsirovka скелет се ускорява значително. Яйчниците обикновено не са уголемени и съдържат големи, дългосрочни устойчиви фоликулярни кисти. Нивото на гонадотропини обикновено не превишава нормата. Интензитет на тази патология е намалена след завършване на пубертета. Механизмът на рецептор участва nozavisimaya аденилат циклин система неспецифично ак-tivatsii, който стимулира образуването на хормон, без да засяга тропически хормони.
Нивото на гонадотропин-рилизинг хормон в кръвта, според изследователите на мнозинството-ционни, не надвишава възрастовата норма. Реакция на хормони по-nadotropnyh lyuliberina администриране също на съответните dopubertatnogo-стойности (Kaufmann М.А. и др. 1986).
Въпреки това, има и съобщения за повишена секреция на LH и FSH при това заболяване, особено при дълги същество ръководства симптомите на преждевременното полово развитие. В тези случаи се приема, вторичен отлежаване на хипоталамо-gipofa-Sarnen система, в резултат на дълго-сенсибилизатор giperestrogeniey otrofov ЛИЗАЦИЯ на половите жлези.
Има съобщения за редица други ендокринни заболявания, придружени от синдром съвместно SMOB, по-специално Ak-romegaliyu, хиперпаратироидизъм, хипертиреоидизъм, хипофизната синдром Koo Shing и витамин D-резистентен рахит (Данон М. 1975; Micaki М. 1988; Richard L. 1989).
Следователно, патологията на факторите на етиологични и патогенезата не е напълно изяснен.
Пациентите в тази група се нуждаят от цялостна obsledova-изследователски институти и консултиране на гинеколог, ендокринолог, радиационни диагностицирате-ТА, ендокринолог, офталмолог, травма, както и в дефиницията-SRI тропически нива и гонадотропини.
Лечение на синдрома е главно симптоматично: препаративна Ter антиандрогени (androkur), ароматазни инхибитори (кетон-зол). В присъствието на корекция на костите дисплазия се извършва полети-деформации. С развитието на симптоми на акромегалия, синдром tireotok-сикоза Кушинг, хиперпаратироидизъм, gormonsek Ретиро аденоми на хипофизата, щитовидната жлеза, паращитовидната и надбъбречните жлези ендокринолози лечение се извършва.
Свързани статии