болест на Shulman - дифузно заболяване на съединителната тъкан, характеризиращо се с лезии на дълбоко фасция, мускулите, подкожната тъкан, кожата и протичане на фона на еозинофилия и хипергамаглобулинемия. За клиничната картина на болестта на Shulman типичен удебеляване на кожата в "портокалова кора" кожа, подуване на дисталните крайници, polyarthralgia, гъвкавост контрактури на ставите, миалгия. По време на диагностицирането на болестта се записват Шулман клинични признаци, лабораторни данни (хипер, хипергамаглобулинемия) на кожата и мускулна биопсия. Shulman терапия заболявания включват кортикостероиди, нестероидни противовъзпалителни средства, цитостатици, екстракорпорална кръв корекция.
болест Шулман
Причините за заболяването Shulman
Механизъм на развитие на дифузен еозинофилен фасциит, свързан с нарушения на имунната система, които са хипергамаглобулинемия потвърждение, CEC, повишаване на имуноглобулини. основно IgG, и автоимунно възпалително естество дълбоко фасция и околните тъкани. болест Морфологично основа Shulman е образуването на възпалителни инфилтрати, съдържащи голям брой еозинофили и тяхното последващо преобразуване в фиброза. Въпреки сходството на Шулман на заболяването по системна склеродермия. при пациенти с еозинофилен фасциит не синдром на Рейно и висцерална патология.
Симптомите на болестта на Шулман
Дифузната еозинофилен фасциит обикновено се проявява остра или подостра в рамките на няколко дни, след като действието на провокиращи фактори. В началото на заболяването са маркирани неспецифични общи симптоми: общо неразположение, субфебрилна температура, миалгия и артралгия. На този фон, постепенно или изведнъж се развива гъста болезнено "игленик" оток на кожата дисталните крайници - ходилата, краката, ръцете до лактите. По-рядко, подуване простира на лицето, шията, пръстите на ръцете, бедрата, торса. Огнища могат да бъдат разположени симетрично или асиметрично бъде еднократно или многократно. В местата запечатва кожата опъната и лъскава; в продължение на крайниците и максимално напрежение на кожата възниква симптом на "портокалова кора".
Субективно, пациенти с болестта на Шулман изпитват усещане за парене, сърбеж, подуване, стягане на кожата. В засегнатите райони настъпва или дифузна хиперпигментация. хиперкератоза. Тъй възпалителния процес се простира на сухожилията, мускулите, синовиалната мембрана на ставите, клинични прояви на болестта на Shulman на допълнени свиващи контрактури на пръстите на ръцете, коленете. лактите и раменните стави; олиго или полиартрит. синдром на карпалния тунел. Всичко това води до ограничаване на мобилността на крайниците, затруднено ходене, изкачване на стълби, вдигане на ръце и така нататък.
Диагностика на Шулман на заболяването
Трудности Schulman ранно разпознаване на заболяването са свързани предимно с редките случаи на това заболяване в клиничната практика. Въпреки това, всички пациенти със съмнение дифузно еозинофилен фасциит за проверка на диагнозата трябва да бъдат отнесени към ревматолог. С цел предотвратяване на кожни заболявания в ранните етапи може да се наложи да се консултирате с дерматолог.
Заедно с клинични признаци, важна роля в утвърждаването на игра заболяване Шулман лабораторни параметри, а именно висока еозинофилия, giperα2- и γ-globulinemiya, повишена скорост на утаяване на еритроцитите. фибриноген. seromucoid, церулоплазмин. IgG и IgM. присъствието на CRP. CEC и др. В някои случаи показват положителен антинуклеарни антитела. ANF и ревматоиден фактор.
Изключително важно при диагностицирането на болестта Шулман е собственик на резултатите от биопсии. мускулите и мускулна фасция. Морфологични промени в тъканите, характеризиращи се с оток и удебеляване на фасцията, периваскуларно натрупването на лимфоцити, еозинофили и хистиоцити; в по-късните етапи - преобладаването на явления склероза и hyalinosis. Диференциална диагноза на заболяването Schulman проведено с дерматомиозит. системна склеродермия, склередем Бушке при възрастни, fibromiozitom, теносиновит. ревматоиден артрит, атопичен дерматит, и т.н.
Лечение и прогнозиране на Шулман заболяване
терапия заболяване Shulman е най-ефективен за ранно откриване на болестта; когато това лечение трябва да бъде удължен, системен и всеобхватен. За целите на облекчаване на възпалителната активност са определени стероиди (преднизолон), понякога в комбинация с НСПВС, Н-рецепторни блокери (циметидин). Освен това, може да се наложи лечение с цитостатици (азатиоприн), както и развитието на фиброза - D-пенициламин. Когато устойчиви и тежко заболяване Шулман използва hemosorbtion. Локално противовъзпалителна терапия и antifibroziruyuschaya включва Dimexidum приложения. фонофореза динатриева сол на етилендиаминтетраоцетна киселина. Без влошаване на заболяването, Шулман добавена курсове за масаж и физиотерапия. диатермия, топли лечебни вани.
В резултат на това своевременно започна и патогенетично обоснована терапия до края на първата година от лечението, повечето пациенти имат подобрение или постигане на клинична ремисия. Шулман случаи на спонтанна регресия на заболяването са описани в литературата. Въпреки това, има и по-неблагоприятни варианти на дифузно еозинофилен фасциит с постоянен ток и за развитието на устойчиви остатъчни контрактури.
Шулман болест - лечение в Москва
Свързани статии