Системна мастоцитоза - рядко заболяване, се среща предимно при възрастни. Кожна мастоцитоза или уртикария пигментоза. Тя е по-често, особено при деца.
Симптомите на системна мастоцитоза:
Системна мастоцитоза се характеризира с ненормално инфилтрация на мастни клетки не само кожата, но и костен мозък, черен дроб, далак, стомашно-чревния тракт и други вътрешни органи. В редки случаи заболяването протича без кожни лезии. При някои пациенти със системна мастоцитоза е свързано с развитието на хематологични картина на други хематологични злокачествени заболявания често хронични миелопролиферативни заболявания (subleukemic myelosis, хронична миеломоноцитна левкемия), най-малко - zrelokletochnoy лимфопролиферация или миелодиспластичен синдром.
Клинична вариант на системна мастоцитоза, преминаващ лезия с масивна костен мозък (20% мастни клетки) и появата на необичайни кръв мастни клетки (обикновено 10%) се нарича мастоцитна левкемия. Този вариант се различава при липса на кожни лезии и неблагоприятната Разбира се, най-бързо, което води до развитието на полиорганна недостатъчност и смърт на пациентите.
Клиничната картина на системна мастоцитоза трябва да бъдат разпределени на 2 групи от симптоми. Първият поради проникването на мастоцити на органи и тъкани и, съответно, са изразени в увеличаване на тези органи и / или нарушение на техните функции. Втората група от симптоми, свързани с мастоцитите функционална активност, а именно синтеза и освобождаване на биологично активни продукти, сред които най-важни физиологични значение хепарин и хистамин. Втората група от симптоми включват: 1) ntoksikatsiya (треска, обилни изпотявания, загуба на тегло); 2) приливни тип атаки, възникващи спонтанно, след изолация или в резултат на провокиране фармакологични ефекти (например, анестезия); 3) сърбеж; 4) остеопороза или osteofibrosis; 5) диария и язвени заболявания на стомашно-чревния тракт; 6) синдром хеморагичен. Това е най-честата фатално усложнение.
В клиничното протичане на мастоцитоза обикновено е дългосрочно, бавно прогресиращо. Пациенти в продължение на много години, остават в компенсирано състояние без лечение. Уртикария пигментоза може да прогресира до системна мастоцитоза. Естеството на проявите и хода на системна мастоцитоза диапазон от доброкачествена индолентен на агресивни форми, бързо води до фатален дисфункция на вътрешните органи, или тежък синдром на хеморагична. Понякога има трансформация в левкемия на мастоцитите.
Причините за системна мастоцитоза:
Мастоцитозата - заболяване на тумор природата. Етиологията и патогенезата не са установени.
Лечението на системна мастоцитоза:
Както са използвани инхибитори и антагонисти на медиатори, освободени от мастни клетки, а именно симптоматична терапия на продукта: Н1 и Н2-антихистамини, стабилизатори на мастни клетки. Използването на тези лекарства е ефективен само при пациенти с уртикария пигментоза и системна мастоцитоза доброкачествен ход. При пациенти с агресивен мастоцитоза над ефективни терапии да се развива. Има някои доклади за положителните резултати от използването на алфа-интерферон продукти (3 милиона U х 3 пъти седмично подкожно) и циклоспорин А (300 mg / ден) в комбинация с ниски дози метилпреднизолон (5-10 мг / ден).
Ефективността на лечението се определя като лезии, които са на разположение визуално, ултразвук или рентгенова инспекция. Оценка на ефикасността на лечението включва наблюдение хемограмата параметри, кръвна химия, включително определяне на серумната концентрация на функционалната активност на мастоцитни маркери; определяне на далака и черния дроб; оценка на костно-ставния система (дензитометрия, ядрено-магнитен резонанс, рентгенови лъчи на костите 1 на всеки 1-2 години).
Къде да отида:
Свързани статии