сортове миопатии

Предишен ◈ Следващото

Миопатия - група от заболявания на скелетните мускули, които не са причинени от нервни разстройства. Когато скелетните миопатия или волевите мускули отслабват или атрофирали.

Видове и сортове миопатии

Има много различни видове миопатии. Някои от тях са наследени, някои са възпалителен характер и някои са причинени от ендокринни и метаболитни нарушения. Миопатия, обикновено не са фатални. те обикновено доведе до мускулна слабост, както и проблеми с движението. Плешки и бедрени мускули, обикновено (но не винаги) страдат преди мускулите на ръцете и краката. Повечето видове на миопатия е дегенеративно, което означава, че те стават по-изразени с течение на времето, но хората рядко имат сериозни увреждания. Независимо от това, мускулна дистрофия е много по-тежка форма на миопатия. Някои видове мускулна дистрофия са много опасни, дори в началото на зрелостта.

Основните причини са генетично миопатия, възпалително (причинено от инфекция), ендокринни (хормонални) и метаболитен. Често причината от миопатия е известна (идиопатична).

генетични миопатии

В допълнение към много други функции, гените, отговорни за производството на протеини контрол, са важни за поддържане на здрави клетки. Мускулни клетки произвеждат хиляди протеини. В случай на наследствени миопатии, генетичен дефект, свързан с отсъствието или мутацията на един от тях.

Има няколко различни вида на миопатия, причинени от генни дефекти:

вродена миотония,
вродени парамиотония,
периодични парализи,
митохондриална миопатия.

Повечето, но не всички от тези генетични миопатии са наследени чрез автозомно доминантен модел на унаследяване. В тази схема, едно копие на всеки ген е получен от всеки родител. Само една от двете копия трябва да има мутации (промени) или дефект, детето има заболяване. Деца от двата пола са еднакво изложени на риск от развитие на тези заболявания.

Вродена миотония и някои други форми на миопатия се предават чрез автозомно-рецесивно модел на унаследяване. Родителите с дефектни гени, а не могат да имат симптоми, но всеки от тях носи рецесивен ген дефектен до детето им. Ако самото дете наследява само един дефектен ген, той ще бъде носител на заболяването и може да премине на гена на поколението си, и не показва никакви признаци на заболяването.

Няколко форми на миопатия се развива най-вече при мъжете. Жените, които са наследили дефектен ген, като правило, са носители без симптоми, като майките си, но могат да преминат на болестта на синовете им. Митохондриална миопатия наследява само чрез по майчина линия, защото спермата не съдържа митохондрии.

Основните симптоми на генетични миопатии

Основните симптоми, свързани с генетични миопатии включват (в зависимост от вида на заболяването):

В някои случаи, миопатии могат да бъдат причинени от проблеми с жлезите с вътрешна секреция, които произвеждат или твърде много или твърде малко хормон. Проблеми с производството на хормони може да доведе до мускулна слабост.

Базедовата болест и хипотиреоидизъм засегне различни мускули по различни начини. Базедовата болест се появява, когато щитовидната жлеза произвежда твърде много тироксин хормон, който причинява мускулна слабост, известна загуба на мускулна маса в бедрата и раменете, а понякога проблеми с мускулите на очите. Хипотиреоидизъм се случва, когато хормоните, произвеждани са твърде малки, което води до скованост, спазми и слабост в мускулите на ръцете и краката.

възпалителни миопатии

Някои миопатии са причинени от възпаление. Възпалението е защитен където реакцията на повредена тъкан, и се характеризира със зачервяване, повишена температура, подуване и / или болка на засегнатата област. Примери на тези видове миопатия са дерматомиозит, полимиозит и миозит.

Дерматомиозитът е заболяване на съединителната тъкан, който включва мускулна слабост и възпаление. Загуба на мускулна тъкан може да бъде толкова силна, че понякога хората губят способността да ходи. Възпаление на кожата също присъства.

Причини за възникване на дерматомиозит не е известна, но тя е свързана с вирусни инфекции и употреба на антибиотици. В някои случаи, дерматомиозит, свързани с ревматологични заболявания или рак.

Полимиозит включва възпаление на много мускули и обикновено се придружава от тяхната деформация и подуване, както и безсъние, болка, повишено изпотяване. Полимиозит може също да бъде свързана с рак.

Миозит - рядко наследствено заболяване, при което мускулната тъкан се заменя с кост от детството.

мускулна дистрофия

Въпреки че те се считат за отделна група от заболявания, мускулна дистрофия също включва загуба на мускулна маса и може да бъде описан като миопатия. Симптомите на мускулна дистрофия обикновено се появяват в детството и юношеството. Генетични дефекти, когато те водят до дефекти в производството на специфични протеини. Форми на мускулна дистрофия се различават в зависимост от това дали те са наследени, възраст, когато симптомите започват, въздействието върху мускулите и скоростта на развитие.

Демографски и статистика миопатии

Миопатиите не са от общ група заболявания. За четиринадесет% на наследствени миопатии. В световен мащаб на възпалителни миопатии е около пет до десет случая на всеки сто хиляди души.

Най-често срещаният тип на миопатия е Дюшен миопатия. който засяга един на всеки три хиляди момчета. Други по-често срещаните видове миопатии - това миопатия Бекер и миотонична дистрофия.

диагностика на миопатия

Ранното диагностициране на миопатия е важно. Един опитен лекар може да диагностицира миопатия чрез оценка на медицинската история на детето и да извършат цялостна физическа проверка. Диагностичните тестове могат да помогнат за разграничаване на различните видове миопатии. Ако лекарят подозира генетично миопатия при едно дете, той щеше да се проведе задълбочено проучване на семейната история zabolevaniyai бих препоръчал извършването на генетични изследвания.

Диагностични тестове могат да включват измерване на нивото на калий, креатин киназа, лактат дехидрогеназа и пируват киназа, както и на някои антитела в кръвта; биопсия на мускулна тъкан; и електромиограма.

лечение миопатии

Считано от днес, за лечение на първична количество миопатии не съществува. Въпреки това, лечението миопатия зависи от спецификата на рода си и има за цел да контролира неговите симптоми. Специфични подходи за лечението на някои форми на миопатия включват следното:

периодични парализи: лекарства и промени в диетата,
хипертиреоидизъм или хипотиреоидизъм: щитовидната лечение на основното заболяване,
Миозит: лекарства за предотвратяване на костни аномалии
вродена миотония: медикаменти (ако е необходимо), но лекарствата не оказват влияние върху основното заболяване.

Общи процедури са насочени към подкрепа на функционирането на пациента. Физикална терапия може да помогне за поддържане или увеличаване на мускулната сила и гъвкавост. Трудова терапия се използва, за да компенсира загубата на здравината на костите и мускулите и ловкост.

Прогнозата за пациенти с миопатия, зависи от вида и тежестта на заболяването. В повечето случаи симптомите на миопатия може успешно да се контролира, а в други на заболяването може да бъде фатално в детството или юношеството.

Мускулната дистрофия обикновено по-тежко заболяване от много други форми на миопатия.

Отговорности: Информацията, предоставена в тази статия за различните видове миопатия, е предназначена само да информира читателя. Тя не може да бъде заместител на консултация с медицински специалист.