Аномалии на панкреаса се случват доста често. Голяма група се отнася до аномалии изпълнения размера, формата и разположението на панкреаса и обикновено имат не клинично значение.
В същото време са доста често срещани наследствени заболявания, много по-сериозни, някои от тях не са съвместими с живота и се проявява веднага след раждането, някои аномалии на панкреаса в по-голяма или по-малка степен, да засягат здравословното състояние на пациента и намаляване на качеството на живот. Говорейки за аномалиите на панкреаса, той трябва да се забравя, че много наследствени болести, които не се появяват един по някакъв начин малформации, но няколко, понякога дори цели комплекси от тези пороци. В допълнение, важен фактор е увеличаването на разпространението на наследствени заболявания в някои страни, например в Швейцария, приблизително на всеки 13-ти новороденото при раждането или по време на живота на страдание напълно или частично генетично обусловена болест.
Въпреки това, тази глава ще се занимава основно с тези аномалии на панкреаса, които пациентите могат да живеят дълго време и за симптомите (или където усложнения) отидете на лекар; и такива пациенти често са в състояние да помогне на лекарите.
При леки случаи на вродени аномалии на панкреаса може да бъде отцепена от надлъжната си ос или главата на панкреаса може да бъде разположен отделно от тялото.
Удвояването на панкреаса - изключително рядък малформации; малко по-общ разделяне на опашката си.
Панкреасът понякога се наблюдава хетеротопия далак тъкан; В тези случаи, опашната жлеза обикновено челно с далака; в разрез определени панкреатични островчета тъмно червен плат размери на няколко милиметра.
Удвояването на тъкан хетеротопия на панкреаса и далака в самата панкреаса, както изглежда, реална заплаха за развитието на детето не е налице, ако те са не само проява на много по-сложна малформации като Patau синдроми, и де Ланге. Дистония и форми аномалии на панкреаса да възникнат в случаите местонахождението viscerum inversus (жлеза се намира "огледално" към нормалното си място), а също и (в по-малка степен) при изместване на позицията поради увеличените съседни органи (рязко увеличен далак, голяма лява посока диафрагмен херния и др.).
Пръстеновидно желязо. Сравнително рядко т.нар пръстеновидно панкреаса, която се проявява в ембриогенезата поради неравномерно растеж на горната и долната си отметки, които тялото. Панкреатична тъкан където малформации разположени в пръстен, който е напълно или почти напълно покрива низходящ част на дванадесетопръстника. В някои случаи, това се случва относително често пръстеновидна панкреас е сравнително доброкачествена простатна изглед ненормално развитие, или която не причинява особено значение за пациента, или, ако достатъчно тежка стеноза, коригирана относително лесна работа. В същото време, той трябва да се има предвид, пръстеновидни панкреаса могат да бъдат свързани с други вродени аномалии на храносмилателната система, а в някои случаи - и на други органи. В допълнение, тази аномалия може да бъде включен само като компонент в много сложна комбинация от дефекти, понякога несъвместими с живота. Ако разгледаме най-често срещаните случаи, когато пръстеновидно панкреаса не се комбинират с други малформации, неговите клинични прояви голяма степен се определят от степента на компресия на дванадесетопръстника и нарушаването на своя терен.
Ако достатъчно компресия е изразена по време на развитието на плода, вече е веднага след раждането проявява регургитация, повръщане и други симптоми, наподобяващи вродена стеноза на пилора или pilorospazm.
При по-късна възраст и възрастни, въпреки интактна тъкан от това "панкреаса пръстен" може компресиране на дванадесетопръстника, и в случай на хроничен панкреатит или рак на панкреаса главата като компресия се случи, обикновено до появата на високо съдържание на мазнини илеус хронична или остра а. В някои случаи, пръстеновидните панкреаса може жълтеница механичен тип (обструктивна) поради компресия и участие в процеса на общия жлъчен канал. За разлика от рентгеново изследване на стомаха и дванадесетопръстника в низходящ част на последната обикновено се открива ограничена (за 2-3 см) кръгова свиване, лигавицата на дванадесетопръстника в зоната на свиване появява непроменени, мукозни гънки съхраняват. Когато gastroduodenoscopy разкрива стесняване на низходящ част на дванадесетопръстника (в различни случаи - в различна степен) не се променя, лигавицата на дванадесетопръстника. Тази функция елиминира възпалителна лезия цикатрициална дванадесетопръстника, например, поради белези язви vnelukovichnoy поради свиване на тумора prirastaniya червата стена рак BAN или панкреас глава.
Лечение на пациенти с тежка компресия на нарушението и напречно на дванадесетопръстника оперативно.
В добавка (анормална) панкреаса. Относително необичайно малформация, състояща се в heterotopy панкреатична тъкан в стената на стомаха, червата, жлъчния мехур, черния дроб, и много рядко - в други органи.
Смята се, че описанието на първия постепенно панкреасните принадлежи Schulz (1727), който го намери в дивертикул илеум (дивертикул Meckel му). S. A. Reinberg препоръчва Терминът "choristoma" (от гръцката. Choristos, което означава "разделят, отделна") за анормална панкреас.
.. От 1927 г., който се намира на 200 години от първото описание, според I. Genkina, го описва общо 60 случая на анормалните панкреаса, през следващите 20 години - дори и 415. До 1960 г., в местни и чуждестранни литература описан 724 случаи на "хорист"; Според патолози нетипично огнища на панкреаса тъкан, открити в 0.3-0.5% от всички случаи аутопсията, се дължи на по-точна морфологична диагностика.
Когато локализиран в стомаха и червата желязо добавка обикновено се намира в субмукоза или мускулната обвивка. Най-често място - в стомашно зона (63-70%) с преференциално локализация на пилоричната част на стомаха. Нетипично панкреаса е по-често при мъжете. Достатъчно голям островчета на панкреаса тъкан чрез рентгенова и ендоскопски изследвания обикновено имат формата на полип (или полип) на широка основа. В центъра на достатъчно голям полипи при разглеждането на рентгенова понякога се определя чрез една малка група от контраст маса - е устата на допълнително панкреаса канал. В повечето случаи, има анормална панкреаса е безсимптомно.
Усложнения добавят панкреаса са възпалително увреждане, некроза и перфорация на стомаха или чревната стена, злокачествено заболяване, кървене от възможно допълнително панкреас.
Агенезия (аплазия). Смята се среща изключително рядко малформации, както и деца с тази аномалия обикновено умират много бързо. Литературата описва само някои случаи, при които пациенти с тази малформация са живели в продължение на няколко години, casuistically рядко такива пациенти живеят в продължение на повече от 10 години - (т. Е, вродена) в този случай имаме, с изключение на отсъствието или хипоплазия панкреаса обикновено откриват комплекс първичен. и вторични (придобитите) промени в организма.
Този синдром е доста рядко. Характеризиращ се с наследствена недостатъчност на екзокринна панкреатична функция (автозомно рецесивен наследство), костен мозък дисфункция. Обикновено се среща в ранна детска възраст. Има хронично рецидивиращо диария, забавен растеж и общото развитие с умствена изостаналост, която незабавно е рядкост. изследване показват признаци на синдрома на нарушена чревна абсорбция :. поднормено, оток, мускулни позитивен симптом ролкови прояви хипо- и бери-бери, анемия и т.н. В лабораторни тестове разкриват гладно хипогликемия, галактоза намалена толерантност, метаболитна ацидоза, метафизна дизостоза, хематологични нарушения (неутропения, анемия, тромбоцитопения, панцитопения) и стеаторея.
Описани пациенти, които синдром Shvahmana комбинирани с други вродени малформации, биохимични и хематологични аномалии, въпреки че панкреасните островчета обикновено не са засегнати, са описани изолирани случаи, свързани с нарушение на функциите на ендокринния панкреас и развитието на диабет. Пациентите обикновено умират в рамките на първите 10 години на бактериални инфекции, обикновено пневмония или тежки метаболитни нарушения. Въпреки това, той е описано пациенти, които са живели до 30 или повече години.
Морфологично показват хипоплазия панкреас липоматоза, където канали жлезите тъкан и мастната тъкан заместени; понякога изумен и паренхим ендокринна жлеза.
Нека да знаят за грешка в текста:
Свързани статии