Определение и преглед [редактиране]
Етиология и патогенеза [цитат]
Тъй като причината за васкуларна деменция - фокусна увреждане на мозъка, в допълнение към деменция може да се развие пареза, повишена сухожилни рефлекси, абазия, дизартрия. Когато офталмоскопия са ретината съдови промени.
Старт на мулти-инфарктна деменция, обикновено внезапно, в рамките на - вълнообразна. Това съдова болест, в която са оформени множество инфаркт огнища в мозъка; основните причини за възникването им - тромбоза на малки плавателни съдове в артериалната хипертония и повтарящ се тромбоемболия.
Клиничните прояви [цитат]
Почти винаги има артериална хипертония. Рисковите фактори за васкуларна деменция: мъжки, нетретирани или третирани неправилно артериална хипертония, тютюнопушене, жени - използване на орални контрацептиви, съдържащи естроген.
Деменция страдат и двете краткосрочни и дългосрочната памет. Пациентът постепенно губи способността да се формулират концепции, логично, да избере един от няколко варианта на решения. Действията са безразсъдни, решение - повърхностни, загубен разбиране на сложни логически конструкции. Понякога има забавяне на познавателните процеси. Обеднен емоционалната сфера. Възможно е да има заблуда на ревност или преследване; Понякога пациентът убеден, че той е бил ограбен, докато в действителност той забрави, където той сложи нещо. Ако пациентът използва слухов апарат, е полезно в изследването на психичното състояние по това време, изключване на уреда: в този случай, параноидни идеи са по-очевидни.
Мултиинфарктна деменция: Диагностика [редактиране]
Диагнозата на съдова деменция може да бъде потвърдена от ядрено-магнитен резонанс, но само когато има достатъчно големи джобове. По-възрастните хора на Т2-изображения често се срещат множество светъл лъч лезии в бялото вещество; такива констатации при индивиди с нормална интелигентност не може да се разглежда като знак за мулти-инфарктна деменция.
Диференциална диагноза [редактиране]
Мултиинфарктна деменция: Лечение [редактиране]
Лечение на деменция всъщност не. Опитите да се използват на AChE инхибитори, ацетилхолин прекурсори (холин и лецитин) и други средства (бетанехол хлорид. Дихидроерготоксинметансулфонат. Цикланделат. Bufenin и пентоксифилин) са били неуспешни. Наскоро одобрен за употреба такрин. но ефективността му в по-голямата част от случаите на деменция е минимална; В допълнение, когато неговото назначаване е необходимо внимателно да се следи чернодробната функция.
Ако пациентът има обратима форма на деменция, то е преди всичко етиологичната обработка е предписана и едва след това - симптоматична терапия, насочена към коригиране на индивидуалното поведение и психични разстройства. Ако заболяването прогресира, е необходимо да се използва всяка възможност за подкрепа на способността на пациента да самообслужване, намаляване на вътрешното си дискомфорт и изолация от другите. То може да бъде по-добре нови, подбрани точки, по-напреднали слухови апарати, лесни за употреба радио, вестници и книги, с големи букви, специални когнитивното обучение. Така че е необходимо да се вземат предвид нуждите на пациента, и е в състояние да се грижи за него.
Предотвратяване [цитат]
За профилактика на съдова деменция, предписан аспирин и, ако е необходимо, антихипертензивни средства (избягване на лекарства, които могат да влошат настроението и намаляване на качеството на живот).
Други [редактиране]
Синоними: церебрална автозомно доминантно артериопатия с субкортикални Инфарктите и левкоенцефалопатия, наследствен мулти-инфарктна деменция, церебрална артериопатия автозомно доминантно с субкортикални инфаркти и левкоенцефалопатия
Определение и Обзор
CADASIL (церебрална автозомно доминантно артериопатия с субкортикални инфаркти и левкоенцефалопатия) е наследствено цереброваскуларно разстройство се характеризира с повтарящи се субкортикална исхемичен инсулт в средна възраст и когнитивно увреждане, напредва до деменция в комбинация с мигрена с аура, разстройства на настроението, наблюдавани при около една трета от пациентите.
Разпространението на CADASIL в Европа се оценява в диапазона от 1/50 до 1/25 000 000 CADASIL се наследява като автозомно-доминантно.
Етиология и патогенеза
Над 95% от случаите са причинени от мутации в гена CADASIL NOTCH3 (19p13.2-Р13.1), който кодира рецептор NOTCH3 трансмембранен, изразено главно в съдови гладкомускулни клетки. Повече от 90% са миссенс мутации, които водят до количествен промяна в съдържанието на цистеин в един от епидермален растежен фактор рецептор-кодираща екзони NOTCH3 (екзони 2-23). Мутирал епидермален растежен фактор съдържа 5 или 7 цистеинови остатъци, вместо обичайните 6. Този мултимеризация води до повишаване на натрупването на мутирали протеини и мутирал NOTCH3 в съдовата стена.
CADASIL проява обикновено се появява на възраст между 45-50 години, между, обикновено под формата на исхемичен инсулт или намаляване на познавателните способности. Началото на заболяването и неговата разбира се, варира, но повече от две трети от пациентите са с повтарящи се движения или деменция. Мигрена с аура обикновено се случва при около една трета от пациентите и често се предшества от симптоми на инсулт и деменция със средна възраст на поява е на около 30 години. Психични нарушения също са общи и включват депресия, апатия, и личностни промени. По-малко общи симптоми включват CADASIL обратим остра енцефалопатия (придружени от главоболие, объркване, и припадъци), епилепсия и периферна невропатия субклинична. Най-честата причина за смъртта е пневмония, което води до внезапна смърт и асфиксия.
Диференциална диагноза включва CADASIL Бинсвангер заболяване, първична васкулит на централната нервна система, и множествена склероза. както и други генетични заболявания като CARASIL, синдром на MELAS. Болест на Фабри и заболявания на малките кръвоносни съдове, свързани с мутации в COL4A1, например, семейство porentsefaliya.
Няма специфично лечение за CADASIL. Антитромбоцитна терапия често се използва, но тяхната ефективност не е доказано. Симптоматично лечение може да се предложи за облекчаване на пациенти с мигрена и потенциалните рискови фактори, свързани с кръвоносните съдове (хипертония, хиперхолестеролемия и диабет). Пушенето, ангиография, употребата на антикоагуланти и тромболитична терапия трябва да се избягва, тъй като те увеличават риска от мозъчно-съдови инциденти.
Прогнозата е лоша и по-голямата част от пациентите в крайна сметка да стане на легло, деменция и изисква постоянни грижи. Средната възраст на настъпване на смъртта е 68 години.
Източници (за справка) [правило]
Допълнителна литература (препоръчително) [правило]
1. Berg, L. клинична деменция оценка. Psychopharmacol. Бул. 24: 637-639, 1988.
2. Fisher, В. М. неврологично изследване на кома пациента. Acta Neurol. Scand. 45 (Suppl 36): L-56, 1969.
3. Strub, Р. Л. Черно, Е. У. разглеждането на психичното състояние по неврология (2-ри ред.). Филаделфия: ФА Дейвис, 1985 година.
Активните вещества [цитат]
Свързани статии