Marchiafava Микеле заболяване, пароксизмална нощна хемоглобинурия постоянна gemosiderinuriey заболяване Shtryubinga-Marchiafava - един вид придобита хемолитична анемия, която работи с постоянна интраваскуларна хемолиза, gemosiderinuriey, инхибиране на гранулоцит и trombotsitopoeza.
Причините за заболяването са свързани с интраваскуларна разрушаване на червените кръвни клетки, дефектни в голяма част. Заедно с анормална червени кръвни клетъчна популация е запазена и част от нормалните клетки, които имат нормален живот. Намерено нередности в структурата на гранулоцити и тромбоцити. Заболяването не е наследствено, но външни фактори, които предизвикват образуването на дефектна клетъчна популация, която е клон, т.е. един първоначално променени потомствени клетки не са известни.
Тромботични усложнения, свързани с APG интраваскуларна хемолиза, провокира образуването на тромби. Произходът на важен, но не е задължително характеристика на заболяването - пароксизмална хемоглобинурия вечер или през нощта - не е ясно. Припадък, не е свързано с времето на деня и да спи през този ден може да предизвика криза.
Има повишен komplementchuvstvitelnost патологични еритроцитите APG. Може би това е в основата на провокация хемолитична криза преливане на свежа кръв, която съдържа фактори, които активират комплемента. Кръвопреливането е бил съхраняван в продължение на повече от една седмица, за да не причинява хемолиза.
Симптомите на пароксизмална нощна хемоглобинурия:
Заболяването се развива бавно, има признаци на лека анемия, слабост, умора, сърдечна честота под товар, коремна болка, често свързани с тромбоза на мезентериалните съдове. На кожата и лигавиците бледо иктерични, сиво поради анемия и отлагане на хемосидерин. Характеризира се с симптоми на интраваскуларна хемолиза.
Външният вид на черна урина - знак за нестабилна. Тъй като APG често се придружава от левкопения (главно поради гранулоцитопения), възможни хронични инфекциозни усложнения. Тромбоцитопения може да се усложнява от хеморагичен синдром. Дългосрочно екскреция на хемоглобина и хемосидерин постепенно води до развитието на дефицит на желязо - настъпва астенични синдром появи суха кожа, чупливост на ноктите.
Кръвната картина се характеризира с нормохромна и след това хипохромна анемия, ретикулоцитоза малки (2-4% или повече), левкопения и тромбоцитопения.
еритроцитите морфология има характерни особености. В костния мозък хиперплазия наблюдава червено зеле, но trepanate е леко увеличение на костен мозък клетъчните, които като заболяването може да стане хипопластична.
Диагнозата се поставя въз основа на признаци на интраваскуларна хемолиза (анемия, малък ретикулоцитоза, хемосидерин в урината). Посочете специално проучване диагностика (тест положителен захароза, тест Hema, Coombs отрицателна проба).
Подобно на външен вид да APG форма хемолизин автоимунна хемолитична анемия срещащи с интраваскуларна хемолиза, характеризиращ се с наличието на хемолизин в серум, положителен Coombs тест.
За разлика от това, когато няма APG левкопения и тромбоцитопения, обикновено дава по-добър ефект на преднизолон. Разграничаване от апластична анемия, костно-мозъчна APG позволява на снимката: в trepanat аплазия се характеризира с преобладаване на мазнини, с хемолиза - хиперплазия на клетките, но в редки случаи може да се развива APG модел на костен мозък хипоплазия, въпреки че в урината постоянно намерите хемосидерин и кръв - ретикулоцитоза.
Лечение на пароксизмална нощна хемоглобинурия:
Лечението при липса на тежка анемия не се извършва. синдром на тежка анемия изисква трансфузия на еритроцити; най-добри резултати са дадени преливания на измити и се оставя да престои 7-10 дни еритроцитите. Когато хематопоезата хипоплазия показано anaboliticheskie стероиди: Nerobolum - 10-20 мг на ден или retabolil - 50 мг интрамускулно в продължение на 2-3 седмици.
Използвани добавки с желязо, но те понякога може да провокира хемолитична криза. За да се предотврати криза желязо прилага в малки дози по време на лечение с анаболни стероиди. Тромбоза показано хепарин: първата инжекция интравенозно приложение 10,000 единици, последвано от 5-10 хиляди единици 2-3 пъти на ден под корема кожата (фино иглата на дълбочина 2 см в мастна тъкан) под контрола на кръвосъсирването .. Противопоказания за лечение с хепарин - скорошното влошаване на стомашна язва или язва на дванадесетопръстника, както и наличието на източници на кървене.
Свързани статии