синдром на Gilbert-Meylengrahta, описан за първи път през 1901 г., е общ вид на вроден не-хемолитична неконюгирана хипербилирубинемия са открити в 5-11% от населението, с преобладаване при мъже. Изследване на множеството от семейства с типичните случаи на заболяването показва автозомно доминантно режим на наследство с относително ниска честота прояви (пенетрантност) и промяна на развитието на дефект.
Като правило, тази патология се наблюдава при деца по време на пубертета. На достатъчно задълбочено проучване на историята на живота на пациента само от време на време е възможно да се намери посочване на продължителна жълтеница при новороденото период. При леки случаи патологията остава незабелязан. Основната проява на заболяването често е лека жълтеница с периодичен печалба, причинени от физически стрес, други заболявания, като ангина, остра респираторна вирусна инфекция, обостряне на хроничен тонзилит, както и грешки при диета, глад, психически стрес. В някои от тези пациенти са оплакванията от невротичен характер, както и жалби за нарушаване на храносмилателната система. Може би по-умерено повишение на чернодробните оплаквания тежест в горната дясна част на квадрант, болки в корема. Обикновено, след като получи патология развива хепатит, който е фактор, който води до генетично обусловена дефект в една от системите на черния дроб.
синдром на Гилбърт за-Meylengrahta обикновено е доста продължително, вълнообразна. При лечението на фенобарбитал ниво на билирубин обикновено пада обратно към нормалното, в покой в повечето случаи, жълтеница изчезва след 5-7 дни, дори без лечение.
Времето благоприятен, прогресивни изменения в черния дроб не са описани, но е необходимо наблюдение на пациенти през целия живот.
Свързани статии