синдром-Meylengrahta на Gilbert (интермитентно ювенилен жълтеница) във всички случаи е наследствен и се предава по автозомно доминантен начин. Повече от половината от клинично изявени за първи път във връзка с остри заболявания на различни видове, на първо място (една трета от пациентите) от изхода на остър вирусен хепатит. След относително говори за "след чернодробна" форма синдром Zhilbera- Meylengrahta, което означава, че вирусен хепатит фактор играе роля, проявява (посочено) наследствен дефект.
Етиология и патогенеза. Патогенетични база Gilbert синдром Meylengrahta - генетично причинени дефицит в хепатоцити глюкуронил трансфераза ензим (микрозомален жълтеница). Допълнителни разстройства транспортната функция на протеини (глутатион трансфераза и т.н.), Неконюгирани билирубин доставяне на гладка ендоплазмения ретикулум (микрозомите) хепатоцити, имат дефектен ензим микрозомален UDP-глюкуронил, при конюгирането се осъществява (съединение) и билирубин до глюкуронова други киселини.
Нарушение tyukuronidizatsii билирубина в хепатоцитите - важен, но не и единствената причина за превишението със синдром на Гилбърт - Meylengrahta. Хипербилирубинемия може да бъде частично поради повишено образуване на пигмент във връзка с придружаващия хемолиза на еритроцитите. Въпреки това, за да видите какви хемолитично жълтеницата е недопустимо, тъй патогенезата на хипербилирубинемия при тях коренно различна. В Gilbert синдром-Meylengrahta увеличена хемолиза в сравнение с други разстройства билирубин метаболизъм е от второстепенно значение, и жълтеница ускорено разрушаване на еритроцитите и увеличено производство на пигмент са водещи патогенетична връзка. Хемолитична процес при пациенти с Гилбърт синдром-Meylengrahta вероятно е придобила характер, то е вторично явление, добре познат в различни заболявания на черния дроб, жълтеница с настъпване.
Редовен, макар и второстепенно значение в патогенезата на жълтеница при Гилбърт синдром-Meylengrahta отнема нарушение отделянето на билирубина от хепатоцити. Тя периодично проявява с повишен билирубин в кръвния серум, и се среща в около една трета от пациентите, главно когато заболяването продължава за повече от 2 години. синдром Форма Zhilbera- Meylengrahta при който периодично увеличава конюгиран пигмент в кръвта, наречен променлив. Тя трябва да се разглежда като естествен резултат от еволюцията на заболяването. Ден форма променлив характеризира с комбинацията с хроничен хепатит и възпаление на жлъчните пътища.
Грубо черния дроб с Гилбърт синдром-Meylengrahta не се промени. Хистологични и хистохимични промени в чернодробни биопсии или не се откриват или не са специфични: пигмент отлагане в хепатоцити, затлъстяване, гликоген ядра, активиране на звездовидни ендотелни клетки, в някои случаи - proteinosis хепатоцити и фиброза на портални области.
Като цяло, морфологични промени на чернодробната тъкан с Gilbert синдром-Meylengrahta показват някои дистрофични лезии хепатоцити подредени в не-тежка gepatoza картина. Хистологичните промени в ранните етапи на заболяването обикновено не се виждат. Хепатотоксичност проявява по-късна дата, и е свидетелство за развитието на болестта.
синдром на Gilbert-Meylengrahta обикновено се появява в ранна възраст. Според литературата, в 90% от случаите, заболяването се проявява в 20-30-годишна възраст. Тя е много по-често при мъжете (10: 1), в сравнение с жените. Те се разболяват по-често знанията на работниците. Като цяло, синдром на Гилбърт-Meylengrahta се диагностицира в 1-5% от населението.
Лечение. Във връзка с благоприятна прогноза във всички отношения човек синдром Zhilbera- Meylengrahta трябва само точна диагноза, лечение с фенобарбитал или ziksorin дози, описани по-горе за 2-4 седмици в интензивно лечение, което обикновено води до облекчаване на субективните оплаквания ,
Свързани статии