Причини за възникване на белодробна алвеоларна proteinosis
Причината и патогенезата на белодробна алвеоларна proteinosis не финализирана. Ние се направят следните допускания за етиологията: вирусна инфекция, генетични метаболитни нарушения, професионалните рискове (пластмаса и т.н.).
Алвеоларна proteinosis на белия дроб най-често е идиопатична и се случва в иначе здрави мъже и жени на възраст от 30 до 50 години. Редки вторични форми се наблюдават при пациенти с остър силикоза; с инфекция от Pneumocystis jiroveci (по-рано известен като P. каринии); по време на хематологични злокачествени заболявания или имуносупресия, и на хора, изложени на значително вдишване на алуминий, титан, циментов прах или целулоза. Също така, има редки вродена форма, причинявайки неонатална дихателна недостатъчност. Информация за сходства или различия патофизиологията на идиопатична и вторични случаи липсва. Нарушена производство повърхностно активно вещество от алвеоларни макрофаги поради патологично влияние колония стимулиращ фактор, гранулоцит-макрофаг (GM-CSF), се смята, че допринасят за развитието на заболяването и може да бъде свързано с намалена или напълно подтисната функция от общия бета верига на GM-CSF / IL-рецептора 13 / IL-5 мононуклеарни клетки (които се открива в някои деца, но не и при възрастни, страдащи от болестта). Антителата на GM-CSF също са намерени в по-голямата част от пациентите. е заподозрян Токсично увреждане на белите дробове, но не и доказан в средното вдишване алвеоларен proteinosis на.
Хистологично изследване разкри пълнене алвеоли безклетъчна PAS-позитивни липопротеин повърхностно активно вещество. Алвеоларните и интерстициални клетки остават нормални. Най-често засегнати zadnebazalnye сегменти на белия дроб. Плеврата и медиастинума обикновено не е засегната.
Патологична картина на алвеоларен proteinosis се характеризира със следните особености:
- преобладава участието на базалната и задните части на белите дробове; лезия на предната сегменти е рядък; плеврата и медиастинума непокътнати;
- Фондова повърхност светлина сиво, белезникави хълмове под формата на зърна;
- присъствие в бронхите и алвеолите на големи количества протеин-липид средства;
- хиперплазия и хипертрофия на alveolocytes тип II.
Симптомите на белодробна алвеоларна proteinosis
Водещи симптоми на белодробна алвеоларна proteinosis - постепенно увеличаване на задух и кашлица. Диспнея първоначално интересува преди всичко от физическото натоварване, а след това сам. Непродуктивна кашлица или придружено от заустване на малко количество жълтеникава храчка, рядко се наблюдава хемоптиза. Пациентите се оплакват също, изпотяване, загуба на тегло, обща слабост, понижена производителност, гръдна болка (симптом рядко). Често повишена телесна температура (типично 38 ° С), най-често се причинява от добавяне на не-бактериална суперинфекция (например, Nocardia, Aspergillus, Gyptococcus). При липса на вторична инфекция постоянна температура не е типично.
При проверка пациенти привлича внимание главно на вдишания тип диспнея. Тъй като болестта прогресира и усилване на дихателна недостатъчност се появява цианоза, симптоматиката "кълки" и "времеви прозорец" (Хипократовата пръстите).
При оглед определя съкращаване на белия дроб перкусиите звучи предимно на по-ниска белия дроб. Аускултация разкрива отслабване на везикулозна дишане, леко крепитации над засегнатите райони на белия дроб, най-малко - фино хрипове.
В проучването на сърдечно-съдовата система се определя от тахикардия, приглушен сърдечни тонове. През дълъг период от съществуването на болестта се развива хронично белодробно сърце. Изследване на коремната кухина показва значителни промени.
Диагностика на белодробна алвеоларна proteinosis
За диагностика изисква проучване на промивна вода, получена по време на бронхоалвеоларен лаваж, евентуално в комбинация с трансбронхиален биопсия. Промивките обикновено са млечно или мътни, характеристика им PAS-положително оцветяване и наличието на макрофаги, претоварена повърхностно активно вещество, увеличаване на броя на Т-лимфоцити и наличието на високи концентрации на повърхностно активно вещество апопротеин-A. Торакотомия или покрити-белодробна биопсия се извършва, когато има противопоказания за бронхоскопия или ако uninformative изследвания промивна вода бронхоалвеоларен лаваж. Преди лечението обикновено се извършва с висока резолюция CT (HRCT), белодробни функционални тестове, артериалните кръвни газове и стандартни лабораторни тестове.
Когато HRCT разкри промени в типа на матирано стъкло, сгъстители intralobulyarnyh структури и interlobular преграда типични многоъгълни форми. Тези промени не са специфични и могат също така да бъдат открити при пациенти с липоидна пневмония, бронхо-алвеоларен карцином, и пневмония, причинена от Pneumocystis jiroveci.
Белодробни функционални тестове показват бавно намаляване дифузия капацитет за въглероден окис (DLCO) често не е подходяща степен на намаляване на капацитета на белите дробове, остатъчен обем, функционален остатъчен обем и общия капацитет на белия дроб.
Промени в лабораторни изследвания включват полицитемия, хипергамаглобулинемия, повишена LDH активност в серума и повишаване на серумните сърфактантни протеини А и D. Всички тези промени са подозрителен, но не е ограничена. Артериалното газове могат да покажат хипоксемия при умерено или леко усилие или в покой, ако заболяването е по-силно изразено.
Лабораторна диагностика на белодробна алвеоларна proteinosis
Диагностика на белодробна алвеоларна proteinosis
- Рентгенови лъчи на белите дробове. Рентгенологични данни за алвеоларен proteinosis са:
- Двустранна малка фокусно затъмнение, които се намират главно в средните и ниските участъци и с тенденция към сливането;
- симетричен или асиметричен затъмняване светлина в корените (инфилтрация картина като "пеперуди", подобно на модела на белодробен оток);
- интерстициални фиброзни изменения (могат да бъдат открити в последните етапи на болестта);
- Няма промяна от страна на интраторакални лимфните възли, плеврата, сърце.
- Изследване на белодробна вентилация функция. Характеризира се с развитието на дихателна недостатъчност ограничителен вид, че проявява прогресивно намаляване на витален капацитет. Признаци на бронхиална обструкция, като правило, не се откриват.
- ЕКГ. Може да се намали амплитудата на Т-вълната, най-вече в сандък и води, както е отразено myocardiodystrophy, развиваща се дължи на артериална хипоксемия.
- Изследване на биопсии на белодробната тъкан. Биопсия на белодробната тъкан (трансбронхиален, отворен и торакоскопски) се извършва с цел проверка на диагнозата. Алвеолите определени протеин-липид ексудат използване PAS хистохимично реакция (PAS-реакция). Тази техника разкрива гликоген, гликолипиди, неутрален mukoproteidov, гликопротеини, sialomukoproteidy. При боядисване Шиф протеини липидната вещества дават лилаво или лилаво-червен цвят. Поставен реакция с имунопероксидазен като: е положителен в първичното алвеоларна proteinosis и отрицателни за вторични форми на заболяването.
Електрон-микроскопско изследване на белодробната тъкан в biogaata алвеолите и алвеоларни макрофаги като открити surfaktang плочи.
Когато диференциалната диагноза на първична и вторична алвеоларна proteinosis (в левкемии, Pneumocystis инфекции) трябва да се вземе предвид естеството на PAS-положителен режим вещества. В първичния алвеоларна proteinosis PAS-позитивни оцветени вещество равномерно в алвеолите, вторичният - централизиране (гранулиран).
скрининг програма с алвеоларна proteinosis белия дроб
Уведомете ни за грешка в текста:
Свързани статии