Алвеоларна proteinosis на белия дроб се среща предимно при хора на средна възраст, по-често при мъжете. В патогенезата на роля играе хиперпродукция повърхностно активно вещество, не-повърхностно активни свойства, дефект алвеоларна клирънс.
Патологичната снимката съдържа следните изменения: присъствието на макроскопско сиво-бяло твърдо вещество под формата на зърна от хълмове на повърхността на белия дроб; в алвеолите - натрупването на алвеоларни макрофаги с липидни гранули в цитоплазмата; в чревна тъкан - присъствието на гигантски клетки грануломи около иглести двойно пречупващи кристали.
Възстановени остра надолу и хронична белодробна алвеоларна proteinosis. Клиничната картина е постоянна и често единствен симптом - бавно прогресиращо диспнея. Непродуктивно кашлица обикновено с освобождаването на лигавицата и след гнойни храчки, броят на които се увеличава, когато се присъедини към бактериална инфекция. Хемоптиза рядко притеснява. Пациентите могат да се оплакват от болка в гърдите, треска до subfebrile, умора, изпотяване, загуба на тегло.
В дългата история на внимание се обръща на цианоза, пръстите под формата на "кълки". Аускултация явление не е конкретно - "нежна" крепитации отслабването на дъх. Някои пациенти имат висок холестерол и хиперкалцемия.
В медицинската литература, развитието на белодробна алвеоларна proteinosis е разделен на три етапа.
- По този начин, първата стъпка не е маркиран клинични и функционални признаци на заболяване разкри случайно рентгеново изследване. Определена деформация и съкращения белодробна модел поради непълни пълнене течни алвеоли, малко фокусно асиметричен разпространение няма тенденция да се слеят.
- През втория етап на клиничните симптоми се появяват по-горе, до дихателна недостатъчност етап I, рентгенографски промени растат, стават по-асиметрична и неравномерен. Значителни промени се отбелязват в паренхима: голям брой сливащи лезии, които предизвикват намаляване на прозрачност белодробна тъкан от типа на "матово стъкло", наподобяващи карта. Периферните части на същата компенсаторна подути.
- В третия етап, отглеждане клинични симптоми, дихателна недостатъчност разработване етап II, се присъединява към вторична инфекция под формата на бронхит.
Рентгенова снимка е двустранна лезия като слепващ melkoochagovogo гъсти и дифузни сенки, главно в базалните и кореноплодни зони. Морфологично открива при този етап комбинацията от дистрофични (натрупване липопротеин от теглото), възпалителни и фиброзни protsessov.Nesmotrya развитието на фиброза, намаляване на обема на белите дробове не се случи, симптомите на хронична белодробно сърце развива само при някои пациенти и е сравнително късно.
външен функция дишане е нарушена от ограничителен тип, по време на тренировка се определя от хипоксемия, неизлечимо форма белодробно сърце. Основните методи за откриване на алвеоларна proteinosis са рентгенови и висока резолюция компютърна томография.
Диагнозата се поставя въз основа на хистологично изследване. Най-информативен метод на белодробната тъкан биопсия при това заболяване - отворена биопсия на белите дробове.
Диференциална диагноза на белодробна алвеоларна proteinosis се извършва предимно със средно proteinosis (усложнение на други, често хематологични заболявания), саркоидоза етап II-III, дисеминирана белодробна туберкулоза, идиопатична фиброзен алвеолит.
Много ефективно лечение на алвеоларна proteinosis е бронхоалвеоларен лаваж с хепарин, трипсин, streptazoy, ацетилцистеин, изотоничен rastvorom.Primenenie бронхоалвеоларен лаваж значително подобрява прогнозата на болестта. Един ефект може да бъде постигната с метод за доставяне на аерозол, определени препарати в белите дробове, но достатъчно пречистване и възстановяване на белодробната тъкан, когато това се случи. Антибиотична терапия е показан за присъединяване вторична инфекция.
Може да се интересувате:
Свързани статии