синдром Landau-Kleffner - комбинация от прогресивна загуба на реч с умения епилептиформени промени ЕЕГ са клинично проявена само в 70% от пациентите в форма на epipristupov. Диагноза синдром Landau Kleffner, въз основа на клинични данни и откриване удължено епилептиформено активност в ЕЕГ по време на премахването на органично заболяване на мозъка. В комбинирана терапия включват анти-епилептични лекарства, глюко-кортикостероидни хормони, класове реч терапия и невропсихологични корекция. Прогноза за епилепсия благоприятен за глас дисфункция - тежко.
синдром Landau-Kleffner
синдром Landau-Kleffner е симптом, съдържащ постепенно регресия на напреднала възраст в съответствие с речта и присъствието на епилептиформено активност в ЕЕГ. Описани през 1957. промени ЕЕГ не винаги са показателни: епилептични пристъпи наблюдават само при 70% от пациентите. Въпреки това, наличието на пароксизмална модел ЕЕГ в 100% от случаите, предполага, че е епилептик мозъчната дейност е в основата на възникването на говорни нарушения. В тази връзка, синдром на Landau-Kleffner е синоним на името "придобита епилепсия афазия."
Честотата се наблюдава сред децата в периода на възраст от 1.5 до 13 години, на възраст от 4 до 7 години най-често между тях. Както синдром Ландау-Kleffner е рядко заболяване, точни данни за разпространението му липсват. Изследването на японските учени, проведени в края на ХХ век, установява, че децата на възраст 5-14 години възраст синдром се среща с честота от 1 на 1 милион. Pers. Сред делата, лек превес на момчетата (съотношението между половете е около 1,7: 1). В половината от случаите на синдром на Landau-Kleffner е съпроводено с поведенчески разстройства, че някои пациенти излизат на преден план, принуждавайки техните семейства да се справи, на първо място, на психолог или психиатър.
Причини за синдром Landau-Kleffner
Етиологията остава неизвестна. В 12% от пациентите имат фамилна анамнеза за случаи на епилепсия са открити в роднини, но синдром Ландау-Kleffner не е проследим наследствени. Предполага се, че патологията е дисфункция на мозъчната кора гласова лента поради епилептогенен активност. Тази хипотеза предполага, изключителната продължителност на епилепсия е регистрирана активност на ЕЕГ, много пациенти, носещи почти непрекъсната характер на цялата фаза на бавен сън. В редки случаи на синдрома е симптоматично. Литературата описва произхода на церебрална астроцитом. локализиран в темпоралния лоб, мозъчна цистицеркоза. травматично увреждане на мозъка.
Симптомите на синдром Landau-Kleffner
Преди проява на синдрома на психомоторно и реч развитието на едно дете е подходящо за всички възрасти. Обикновено, дебют на заболяването се среща с възприятието реч нарушения изправени дете (докосване) афазия. Родителите забелязват неадекватна реакция на детето на думите им. В 50% от засегнатите деца имат емоционална лабилност, раздразнителност, разстройства на поведението (хиперактивност, агресивност, безпокойство, негативизъм, изолация). Прогресия на говорни нарушения се случва по време на период от няколко седмици до няколко месеца, а в някои случаи - за няколко дни. Сензорна афазия достига такава степен, че детето не е реакция на външни звуци, въпреки че слуховете не е счупена. С течение на времето, на сензора е прикрепен към мотор афазия - разстройство на експресивната реч. В разговор детето започва да се използва само прости фрази, тогава думи и накрая губи способността да се говори - разработен мълчаливост.
Придружаваща синдром на Landau-Kleffner епилептични пристъпи представени атипични отсъствия и частични моторни пристъпи (най-често gemifastsialnymi или орално). Може да изпитате миоклонични и атонични пристъпи, вторично генерализирани припадъци. По-голямата част от пациентите epipristupy да възникнат по време лягане или разсипване. Наблюдават рядко. В 30% от пациентите, които не са на разположение, устройството може да epipristup история. Налице е тенденция за изчезването на епилептични пристъпи с израстването на детето. Така че, на 10-годишна възраст, те се наблюдават само в 20% от случаите, а 15-годишно отсъствие с почти 100% от пациентите.
Диагностика на синдром Landau-Kleffner
Диагнозата се извършва съвместно от експерти в областта на неврологията. логопедична терапия. С епилепсия, психиатрията и педиатрията. Често, особено при липсата epipristupov диагностицира синдром на Landau-Kleffner може да бъде трудно. Неврологични и невропсихологични изследване разкри сензомоторна афазия, промени в поведението. За да изключите кохлеарен неврит и други нарушения на слуха, пациентът е изпратен за съгласуване Аудиолог. аудиометрия и слухови изследвания вицепрезидент.
При провеждането на ЕЕГ при всички пациенти разкрие промени епилептиформени. Патогномно високи пикови вълни записани в времеви зони, както и най-силно изразени в не-REM фаза на съня. Последно диктува необходимостта от ЕЕГ сън, което често записи на електрическата епилептичен статус на съня бавно - дифузен постоянен епилептичен активност по време на сън с бавни вълни. Ако няма промяна в ЕЕГ на сън се препоръчва продължително ЕЕГ наблюдение.
MRI и CT на мозъка открие патологични промени своята морфология, само когато симптоматична синдром. Те мозъка PET обикновено се посочи само едно или двустранно промени в обмяната на веществата в темпоралната области на мозъка. Разграничете Ландау Синдром Kleffner е необходимо от аутизъм. други видове епилепсия при деца (синдром на Lennox-Gastaut), психични разстройства (шизофрения. психоза). Също така трябва да се премахнат органичен мозъчна патология: мозъчен тумор. мозъчно-съдови заболявания, енцефалит. демиелинизиращи заболявания.
Лечение и прогнозиране на синдром Landau-Kleffner
Антиепилептични терапия е задължителна за всички пациенти, независимо от epipristupov на присъствие. Тя може да бъде назначен от невролог или epileptologist. При пациенти без клинични прояви на епилепсия лекарства избор са бензодиазепини или сукцинимиди (клобазам). В присъствието на епилептични пристъпи препоръчва валпроат, топирамат, леветирацетам или тяхната комбинация. В политерапия може да се комбинира с валпроат klobazamom. Използването при лечението на карбамазепин е противопоказано по клинични наблюдения показват, че в някои случаи това са допринесли за укрепване на глас дисфункция и често epipristupov.
Успоредно с антиепилептично лечение терапия може да се проведе с глюкокортикостероиди. Тя е показана при липсата на желания ефект от използването на антиконвулсанти (забавяне атаки вендузи електрически епилептичен статус на съня ЕЕГ). Фармацевтични подбор стърчат дексаметазон, тетракозактид, преднизолон. Лечението се инициира с интрамускулно приложение и повишаване на дозата. След това постепенно намаляване на дозата и да се премести към орални поддържащи дози. Заедно с пациенти лекарства се препоръчват сесии с логопед и невропсихологични корекция. проведени консултации с психолог родители.
Landau-Kleffner синдром - лечение в Москва
Свързани статии