Essential тромбоцитемия - диагностика и лечение - бъдете здрави

Есенциална тромбоцитемия - хронична клонална миелопролиферативно неоплазма проявява hyperthrombocytosis от 450 х 10 9 / L в комбинация с мегакариоцитна хиперплазия, костен мозък, в отсъствието на еритро, левкоцитоза и заболявания проявяват реактивен тромбоцитоза. Надежден честота есенциална тромбоцитемия не е инсталиран, приблизителната честота на 0.6-2.5 на 100 000 души. Пикът на заболяването при мъжете на възраст между 50-60 години, жени между - на възраст от 30 години.

Реактивната тромбоцитоза се определя като състояние с увеличаване на броя на тромбоцитите на повече от 450 х 10 9 / L, поради затваряне патологични състояния:

• хронични неинфекциозни възпалителни процеси;
• остра или хронична инфекция;
• възстановяване от алкохол или гладуване;
• остро стресово;
• следоперативния период;
• злокачествени неоплазми;
• спленектомия;
• Недостигът на желязо в организма.

1. Продължителен тромбоцитоза> 450,0 х 10 9 / L.
2. Според увеличение биопсия на костен мозък на броя на големи зрелите мегакариоцити без значителна гранулоцитна пролиферация и eritrokariotsitarnoy.
3. Липсата на критериите на СЗО, SP, TFM, CML BCRABL1 +, MDS или друга миелоидна новообразувание.
4. Потвърждение JAK2 V617F мутация или други клонална маркер; при липса на JAK2 V617F - изключване на реактивна тромбоцитоза.

За да се установи диагнозата на есенциална тромбоцитемия, трябва да имате всичките четири критерия.

1. Наличието на по-рано документиран въз основа на критериите на СЗО за диагностика на есенциална тромбоцитемия.
2. фиброза на костния мозък, 2-3 или 3-4 градуса.

Допълнителните критерии (най-малко две).

1. Анемия (хемоглобин под нормата при 20 г / л или повече).
2. Leykoeritroblasticheskaya картина периферна кръв (присъствие на незрели гранулоцити и еритробласти).
3. Спленомегалия (> 5 см от ръба на крайбрежната арката).
4. Увеличете LDH.
5. Наличието на повече от една от трите конституционни симптоми: загуба на повече от 10% от телесното тегло за 6 месеца, нощно изпотяване, необяснима треска (над 37,5 ° С).

Лечение на есенциална тромбоцитемия

В присъствието на тромбоцитоза в пациенти от ниско рискова група (млада възраст, имат сърдечносъдови рискови фактори) показва наблюдение и аспирин в доза 50-75-100 мг / ден. Пациентите в групата с висок риск (по-стари от 60 години или които имат сърдечно-съдови рискови фактори), препоръчани циторедуктивна терапия в комбинация с аспирин задача. В случаите, тромбоцитоза над 1.5 милиона / л се прилага само циторедуктивна терапия.

Когато симптоматично тромбоцитоза в случаи на кървене и тромбоза история показано циторедуктивна терапия и аспирин, в случаите на цереброваскуларна исхемия изисква незабавно разбиване, аспирин и тромбофореза. Както препарати циторедуктивна терапия с използване хидроксиурея и интерферон-алфа.

Modern лечение на есенциална тромбоцитемия

Есенциална тромбоцитемия (ЕТ синоними: първични или идиопатични, тромбоцитемия, мегакариоцитна myelosis) - клонална заболяване на костния мозък в резултат от стволови клетки мутации кръв.
Вследствие на мутацията е мегакариоцитна клетъчна пролиферация главно от линии с добре запазени диференциация на зрели форми.

Епидемиология.
ЕТ - рядко заболяване. Годишно записани 1 нов случай на 1 милион души от населението.

Етиология. Специфични етиологични фактори на ЕТ, не е известен.

Патогенеза. В сърцето на ЕТА е мутация кръвни стволови клетки.
Това се дължи на мутация на клетъчната пролиферация предимно мегакарциоцитен линия развитие.
Диференциацията на клетъчните линии поддържа, което води до значително увеличение на броя на тромбоцитите в периферната кръв. Развитието на напреднал стадий на заболяването, когато ЕТ е рядкост.
В 4% от маркирани развитие на костно-мозъчна фиброза.
Когато това се случи само mieloskleroz рано и почти никога не се наблюдава по-тежки форми на фиброза.

Клиничната картина.
В повечето случаи, повишен брой тромбоцити е открит случайно изследване на кръвта.
Обикновено първите симптоми на болестта са микроциркулаторни нарушения и тромбоза.
Тя засяга най-малките кръвоносни съдове.
Тромбозата да доведе до развитието на венозни язви, гангрена и парцели perfrigeration rodonalgia.
Възможна тромбоза на коронарните артерии на сърцето с клинична картина на остър инфаркт на миокарда, мезентериална тромбоза, чернодробна и далак вени. Често на фона на развитието на тромбоза и белодробен емболизъм. Заедно с маркирани спонтанно кървене тромбоза на различна тежест.
Често възниква гастроинтестинално кървене.
Характерно за спонтанно появата на синини и точковидни кръвоизливи по кожата.
Проявите на базата хеморагични е нарушение на функционалното състояние на тромбоцитите при ЕТ.
Спленомегалия се вижда в много малък брой пациенти.
Още по-рядко симптом е хепатомегалия.

Диагноза.
Критерии за диагностициране на ЕТ.
1. постоянен брой тромбоцити> 600h10 * 9 / L.
2. В костния мозък - пролиферацията на мегакариоцитно зародиш с увеличаване на броя на зрелите мегакариоцити големи.

Критериите за изключване са:
1. Не са признаци на полицитемия вера (маса на циркулиращи еритроцити не се увеличава или Hb

Есенциална тромбоцитемия, или съществена тромбоцитоза, - рядко нарушение, при което лицето е повишен брой на тромбоцитите в кръвта. Пациентите имат нормален продължителността на живота.

Тромбоцитите са най-малката от трите вида кръвни клетки и са необходими за успешното коагулация след наранявания или щети на кожата и тъканите. Две други видове кръвни клетки - червени кръвни клетки - то на червените кръвни клетки, които пренасят кислород към всички тъкани в тялото, както и бели кръвни клетки - бели кръвни клетки, които помагат на тялото да се бори инфекции. Броят на еритроцити в съществена тромбоцитоза е нормално, докато малко количество се увеличава или нормални левкоцити. Чести причини за това заболяване е недостигът на желязо микроелемент, възпаление и инфекция.

Какво е есенциална тромбоцитемия. Причини за възникване на съществена тромбоцитози

Тромбоцитоза е заболяване, при които рискът от образуване на кръвни съсиреци се увеличава многократно. Тромбоцитемия-често при хора над 50-годишна възраст, жените страдат от това заболяване по-често от мъжете. Първоначалната форма на заболяването при лечението не изисква по-напредналите форми изискват лечение понижаване броя на тромбоцитите или разреждане на кръвта или едновременно получаване на двете лекарства.

Костен мозък - гъбестата тъкан вътре кости - съдържа стволови клетки, които могат да станат червени кръвни клетки, бели кръвни клетки или тромбоцитите. При получаване на наранявания или рани тромбоцитите се държим заедно, помагат на кръвта да се образува съсирек, който спира да кърви.

Нормални броя на тромбоцитите варират от 150 000 до 450 tysyach тромбоцити на микролитър кръв. Ако пациентът има заболяване присъства като есенциална тромбоцитемия, костен мозък произвежда твърде много клетки trombotsitoobrazuyuschih - МЕГАКАРИОЦИТИ. Излишъкът от броя на тромбоцитите дава кръвта на тромбоцитите може да не функционират правилно, което води до появата на анормален кръвосъсирването или кървене.

Точните причини не са известни миелопролиферативни заболявания. Около 80% от пациентите са носители на мутиралия ген, който допринася за развитието на болестта. Тези гени се отнася JAK2, калретикулин (CALR) и MPL.

Големият брой на тромбоцитите, причинено от инфекция или недостиг на желязо, наречени реактивни или средно тромбоцитемия. Хората с умерен тромбоцитемия имат по-нисък риск от образуването на кръвни съсиреци и кървене от тези, които имат заболяване, придобито хронична форма.

Симптомите на есенциална тромбоцитемия

Основните симптоми на съществена тромбоцитоза са следните състояния:

• кръвни съсиреци (във всяка област на тялото, но най-често в мозъка, ръцете и краката);
• главоболие, виене на свят;
• гръдна болка, слабост;
• припадъци;
• изтръпване на ръцете и краката, парене, зачервяване на крайниците;
• спленомегалия (диагностицирани в 50% от пациентите с болестта);
• кървене.

Когато тромбоцитемия кървене редки случаи, само в случаите, когато броя на тромбоцитите в кръвта е много висока (над 1 милион тромбоцити на милилитър кръв). Кървенето може да бъде нос, венци.

Възможно е да има кървава диария.

Ако кръвен съсирек, образуван в артериите, които доставят кръв към мозъка, може да доведе до преходна исхемична атака (TIA) или инсулт.

Симптомите на това състояние са:

• изтръпване на лицето;
• слабост на ръцете и краката;
• афазия (неспособност за разбиране на говора или затруднения с произношението на думи);
• еритема;
• исхемични симптоми;
• белодробна емболия;
• недостиг на въздух.

Хепатомегалия се случва рядко. Тромбоза може да доведе до повтарящи се спонтанен аборт при жените, както и основната причина за такова състояние трудно да се диагностицира наведнъж.

Лечение на есенциална тромбоцитемия

Лечение на есенциална тромбоцитемия е насочена към подобряване на общото здравословно състояние на пациента и намаляване на съсирването на кръвта към нормалните стойности.

По-старите пациента, толкова по-голяма вероятността от образуване на кръвни съсиреци. Тези риск включват възрастните хора с такива заболявания:

• диабет;
• хронична хипертония;
• Пушачите с опит;
• пациенти, страдащи от хронична болест на сърцето;
• Пациенти с заболяване на щитовидната жлеза.

Универсални средства, намалява образуването на кръвни съсиреци и изтънява кръвта, е аспирин. Започната лечение с ниска доза аспирин (81 до 100 мг на ден).

Аспирин не се препоръчва за пациенти с висок риск от кървене или свръхчувствителност към лекарството.

Пациенти с висок праг на кръвосъсирването може да отнеме хидроксиурея или често се препоръчва хидроксикарбамида. Оралното приложение на хидроксиурея е част от курс на химиотерапия и значително намалява броя на кръвните клетки.

Въпреки това, този състав причинява някои странични ефекти като появата на язви в устата, по краката. Възможни реакции като обрив, треска. Продължителната употреба на хидроксиурея увеличава риска от рак на кожата, така че пациентите, които използват този наркотик трябва да избягват открит слънчева светлина и да се откажат тен.

Други лекарства, използвани за лечение на есенциална тромбоцитоза:

• анагрелид;
• интерферон;
• интерферон алфа или пегилиран интерферон;
• варфарин.

• което трябва да се откажат от тютюнопушенето;
• диета;
• да не се наруши съня и будното състояние;
• излекува ендокринни заболявания;
• редовни посещения хематолог.

• Описание на синдрома на качествен дефекти на тромбоцитите, Bernard-Soulier (гигантски тромбоцити), болест на Glantsmana (тромбастения Glantsmana), сиво тромбоцитите синдром. Причини, симптоми, диагностика и лечение на заболявания
• Нарушения в кръвосъсирването. Ovrena заболяване. Хеморагични нарушения, дължащи се на антикоагулант в кръвта. Hyperheparinemia - симптоми и лечение gipoprokonvertinemii (VII фактор недостатъчност), заболявания Ovrena (дефицит V фактор). Симптомите на антикоагулант в циркулацията на кръвта, лечение. Симптоми и лечение geparinemii
• Leukemoid реакция. Левкоцитоза - причини, симптоми, лечение - Какво е leukemoid реакции, техните видове. Увеличеният брой на левкоцити като показател левкоцитоза. Причините за левкоцитоза, механизмът за болест, диагноза. Симптоми и лечение на левкоцитоза
• Желязодефицитна анемия: причини, рискови фактори - железни функции в човешкото тяло. рисковите групи и на причините за желязодефицитна анемия при хората. Диагноза, симптоми, лечение на желязодефицитна анемия, диета с недостиг на желязо в организма

Ние също така да се чете:

- миома на матката. билкова терапия и пиявици - това е, на принципите на лечение, причини, симптоми, диагностика, когато трябва да има операция
- Удължаване на пениса - основната причина за желанието на хората да се увеличи размера на пениса, нормален размер, увеличаване на дължината на медицински технологии

Свързани статии

• Есенциална тромбоцитемия, лечение, причини, симптоми - популярните върху здравето

• Modern лечение на есенциална тромбоцитемия - съвременни диагностични и терапевтични методи

• Заекването, заекване диагностика и лечение на заекване