Modern лечение на есенциална тромбоцитемия - съвременни диагностични и терапевтични методи
Modern лечение на есенциална тромбоцитемия
Есенциална тромбоцитемия (ЕТ синоними: първични или идиопатични, тромбоцитемия, мегакариоцитна myelosis) - клонална заболяване на костния мозък в резултат от стволови клетки мутации кръв.
Вследствие на мутацията е мегакариоцитна клетъчна пролиферация главно от линии с добре запазени диференциация на зрели форми.
Епидемиология.
ЕТ - рядко заболяване. Годишно записани 1 нов случай на 1 милион души от населението.
Етиология. Специфични етиологични фактори на ЕТ, не е известен.
Патогенеза. В сърцето на ЕТА е мутация кръвни стволови клетки.
Това се дължи на мутация на клетъчната пролиферация предимно мегакарциоцитен линия развитие.
Диференциацията на клетъчните линии поддържа, което води до значително увеличение на броя на тромбоцитите в периферната кръв. Развитието на напреднал стадий на заболяването, когато ЕТ е рядкост.
В 4% от маркирани развитие на костно-мозъчна фиброза.
Когато това се случи само mieloskleroz рано и почти никога не се наблюдава по-тежки форми на фиброза.
Клиничната картина.
В повечето случаи, повишен брой тромбоцити е открит случайно изследване на кръвта.
Обикновено първите симптоми на болестта са микроциркулаторни нарушения и тромбоза.
Тя засяга най-малките кръвоносни съдове.
Тромбозата да доведе до развитието на венозни язви, гангрена и парцели perfrigeration rodonalgia.
Възможна тромбоза на коронарните артерии на сърцето с клинична картина на остър инфаркт на миокарда, мезентериална тромбоза, чернодробна и далак вени. Често на фона на развитието на тромбоза и белодробен емболизъм. Заедно с маркирани спонтанно кървене тромбоза на различна тежест.
Често възниква гастроинтестинално кървене.
Характерно за спонтанно появата на синини и точковидни кръвоизливи по кожата.
Проявите на базата хеморагични е нарушение на функционалното състояние на тромбоцитите при ЕТ.
Спленомегалия се вижда в много малък брой пациенти.
Още по-рядко симптом е хепатомегалия.
Диагноза.
Критерии за диагностициране на ЕТ.
1. постоянен брой тромбоцити> 600h10 * 9 / L.
2. В костния мозък - пролиферацията на мегакариоцитно зародиш с увеличаване на броя на зрелите мегакариоцити големи.
Най-големите промени открити в структурата и функцията на тромбоцитите. Като правило, те имат разпадането на микротубулите, не се образуват гранули псевдопод.
Костен мозък патология. То се наблюдава драматично нарастване на броя на мегакариоцити, разположени във всички части на медуларен кухина.
МЕГАКАРИОЦИТИТЕ с широк цитоплазма и големи, със силна lobed, ядро. Хиперплазия гранулоцитопоезата наблюдава в изолирани случаи. фиброза на костния мозък се среща в 4% от случаите.
Цитогенетичното недостатъчност, когато ЕТ - дел (13q22), тризомия на хромозома 8 или 9. ген JAK2V617F мутация се наблюдава при 23% от пациентите ЕТ.
Диференциална диагноза.
Със средно реактивна тромбоцитоза:
1. Хронични възпалителни или инфекциозни заболявания, особено ревматоиден артрит.
2. Други етап злокачествен тумор прогресия.
3. Тежка желязодефицитна анемия при възрастни.
4. Пациентите след спленектомия. За разлика ЕТ в реактивен тромбоцитоза в нивата на тромбоцитите в кръвта рядко надвишава 1x10 * 12 / L. За тях малко по-характерен за тромбоза и кръвоизлив.
И накрая, те са напълно премахнати след премахването на причината (например недостиг на желязо) на.
В същото време ЕТ изисква специфични терапевтични подходи.
Лечение.
За пациенти без клинично тромбоза с брой на тромбоцитите по-малко от 1500h10 * 9 / л на възраст над 60 години циторедуктивна терапия не е показан.
Препоръчителна само симптоматично лечение и профилактика на усложненията.
При пациенти с клинично тромбоза, тромбоцитите над 1500x10 * 9 / L и на възраст под 60 години показва циторедуктивна терапия (интерферон-а, хидроксиурея, анагрелид).
Интрон А за ЕТ да се използва при индукция и поддържане режими.
В първия случай, лекарството се прилага в доза от 3-9 ME дневно до ремисия, т. Намаляване Е. По-малко на брой тромбоцити 440,000 / ул поддържаща терапия е по-малки дози интрон А (3 х ME х 3 пъти седмично), последвано от годишно намаляване на дозата до 6 и 2 ME на седмица.
Прогноза.
Най-голям брой на смъртните случаи от тромбоемболия и кървене възникват в рамките на първите 6 месеца от началото на заболяването. Продължителността на живот на пациентите - 15 години.
Предотвратяване. Ефективното предотвратяване ЕТ не съществува.
Изисква редовен мониторинг на (1 на всеки 2 седмици), като показател за кръв хемостаза.
Свързани статии