Болестта е открита в края на XIX век от датския лекар Hirschprung. Изследователите отдавна не са могли да разберат причината за разширяването на някои части на дебелото черво при новородени. Благодарение на съвременните диагностични методи е възможно да се класифицират видовете на това заболяване с точност, за да се определи локализацията на патологичните сегменти на дебелото черво и степента на тяхното увреждане. Това значително улеснява прилагането на радикален и единствен ефективен метод за лечение на болестта на Hirschsprung - хирургическа интервенция.

причини

От 5 до 12 седмици вътрематочно развитие се поставят нервни клетки от храносмилателната система. Първите нервни плексуси се появяват в устната кухина, след което се развиват в хранопровода, стомаха, тънкия, дебел ректум. В някои сегменти на дебелото черво, нервните клетки не се образуват. Причините за това явление не са напълно разбрани. Една от версиите е мутационните промени в генната структура на ДНК. Това води до нарушаване на перисталтиката и нормалното функциониране на дебелото черво. Тежестта на заболяването се определя от дължината на засегнатия сегмент (англулионерната зона). Тя може да бъде няколко сантиметра или да улови почти цялата област на дебелото черво. Тази патология е наследена. Статистиката показва, че момчетата по-често се раждат с тази аномалия.

Симптомите на болестта на Hirschsprung

Симптомите на болестта на Hirschsprung при деца обикновено се откриват през първата седмица от живота. Как се проявяват?

• плосък стомах, се нарича "жаба";
• ниско място на пъпа;
• повишено метеоризъм;
• повръщане;
• в рамките на няколко дни, мекониум (оригинални изпражнения) не се отклонява;
• запек;
• в редки случаи, диария.

Често болестта на Hirschsprung при новородени е придружена от различни заболявания на нервната система. Ако детето е на естествено хранене, по-късно се откриват признаци на заболяването. Проблемите с дефекацията се компенсират от естеството на храненето (кърмата дава лаксативен ефект) и подобрената работа на здравите части на червата.

Продължава заболяването, ако детето е на изкуствено хранене или започне да се храни, след което изпражненията стават по-плътни. Ако няма правилна грижа, запекът става хроничен, може да настъпи внезапна остра чревна обструкция. Как се развива болестта по-нататък? намерени:

• редовно запек;
• спазмична болка в корема, газ;
• по-нататъшна промяна във формата на корема, която става нетипично голяма;
• в пренебрегвани форми, може да има промени в гръдния кош, което провокира възпаление на дихателната система;
• в червата се натрупват изпражнения, които се издуват, могат да бъдат изследвани чрез меките тъкани на корема;
• независимото дефекация стане невъзможно, то се извършва само с помощта на клизма;
• повишена интоксикация със закъснение на изпражненията в дебелото черво;
• често повръщане;
• анемия;
• примеси от кръв във фекалиите;
• възпаление на лигавицата на дебелото черво;
• дисбиоза и срещу нейния фон "парадоксално" за хронична констипация на диария;
• забавяне на растежа.

В редки случаи заболяването на Hirschsprung се открива при юноши. Обикновено това са леки форми на чревни лезии, с малък сегмент.

Как се диагностицира болестта

Болестта на Hirschsprung се потвърждава след серия от прегледи:

• иригография - рентгеново изследване на дебелото черво, използващо контрастни материали;
• Ултразвук на храносмилателната система;
• биопсия на ректалната стена;
• общ клиничен анализ на урина, фекалии, кръв;
• дигитален ректален преглед;
• аноректална манометрия (се измерва налягане в дебелото черво, ректума, сфинктера).

Само въз основа на изчерпателен преглед се прави диагноза, определя се продължителността на необичайния сегмент и степента на тежест на патологията.

Принципи на лечение

Болестта на Hirschsprung се лекува само по хирургичен метод. Обаче радикална операция може да бъде предписана по-късно, на 2 или 3 години. Преди това консервативното лечение се извършва не в болницата, а у дома. Основната задача на всички дейности е редовното изпразване на червата и естественото желание за отслабване. Какви методи се използват?

• Клизми. Те могат да бъдат пречистващи, вазелин, сифон. Родителите получават подробни инструкции как да ги провеждат. Някои видове клизми се извършват в стационарни условия. Важно е клизмите да се извършват по едно и също време на деня, постепенно се развива усложнения рефлекс на дефекацията.
• Диета. Ако бебето е кърмено, трябва да го съхранявате възможно най-дълго. Преход към новата микс, въвеждане на допълнителни храни - всички иновации в диетата на детето трябва да се съгласуват с лекар. Диетата трябва да се храни, които са богати на фибри и увеличава перисталтиката: сливи, сушени кайсии, ябълки, моркови, цвекло, овесено брашно, елда. Също така са показани свежи млечни продукти, много течности.
• Масаж и терапевтична гимнастика. Как да извършите тези дейности, лекарят ще каже на родителите. Укрепват коремната преса, засилват перисталтиката, помагат да се освободят от натрупаните газове, да обучат аналния сфинктер. Масажните и терапевтичните упражнения се провеждат ежедневно за 10 минути преди хранене.

Експлоатация и следоперативен период

Диагнозата се потвърждава, ако има:

• ранен хроничен запек (до 7 дни) без самоотделяне;
• тежко подуване на корема;
• Радиографията показва стесняването на сегмента на дебелото черво с преходен фуниев преход.

След серия от прегледи хирургът решава в кой срок и как да извърши операцията. Тя трябва да се провежда в най-благоприятния период, а не при обостряния. Каква е същността на хирургическия метод? Изуменият сегмент се елиминира, след което се съединяват здравите части на дебелото черво. Операцията може да бъде от два типа:

• Едновременно. Аганглионната зона на дебелото черво е пресечена. Здравата част на дебелото черво се свързва незабавно с ректума.
• Dvuhmomentnaya. Първо, се извършва съкращаване, след това колостомия (коремната област се показва на корема). Фекалните маси се отклоняват в специален съд - калопреминик. След периода на приспособяване се извършва втората част на операцията: здрави части от скъсеното черво са съединени.

След операцията се наблюдава забележимо подобрение, евентуално само изпразване на червата. В случай на запек, могат да се използват лаксативи. Но основният начин на превенция е почистване на клизмите.

Какви усложнения може да има след операцията? Понякога в постоперативния период има диария, след това преминава. Инфекцията на червата след операция е възможна. Неговите симптоми: чревно кървене, повръщане, повишена температура, подуване, диария. В тази ситуация незабавно трябва да потърсите медицинска помощ.

Лечението на болестта на Hirschsprung при деца се извършва хирургично. След операцията пациентите са на диспансери за около година и половина. В редки случаи, с леко увреждане на сегмента на дебелото черво, операцията не се извършва. В тази ситуация през целия живот са показани сифонни клизми с голям обем вода. Санитарната култура, диетата, масажистите и упражненията са важни и за поддържане на здравословното функциониране на червата.