Метаболизъм на билирубин в тялото

Еритроцитите циркулират в кръвта на възрастен човек в продължение на 120 дни, след което се извършва разпадането (хемолизата). Основният протеин е еритроцитите хемоглобина, който пренася кислород от белите дробове до тъканите и органите и тъканите в резултат на въглероден двуокис (10-15%) на светлина.

След разрушаването на еритроцитите, хемоглобинът се появява в кръвната плазма и се транспортира от кръвната плазмена глобулина до далака, където се превръща в индиректен билирубин, който е токсичен.

От далака, той влиза в кръвта, свързва се с албумина и се транспортира до черния дроб, където се прави безвреден (конюгация). Конюгирането е образуването на нетоксичен продукт, състоящ се от индиректен билирубин и глюкуронова киселина, синтезирани в организма от глюкоза. Ето защо неутрализираният билирубин се нарича конюгиран.

Нетоксичният конюгиран билирубин от черния дроб се секретира в тънките черва заедно с жлъчката и тези пигменти се наричат ​​"жлъчка". В червата се появяват редица модификации, при които се превръщат в пигменти, които се отделят от организма с урина (направилилин) и изпражнения (стеркобилин).

В общия серумен билирубин се определя (8,4-20,6 мкмола / л), което представлява сумата от директен (конюгиран, нетоксични) и непряко (токсични, несвързана). Обикновено косвеното съдържание е 75% (6.3-15.4 μmol / l) от общото му количество, съответно делът на директното е 25% (2.1-5.2 μmol / l).

Директно получи такова име, защото при добавяне на специален реагент към серума се образува бледо розов комплекс (директна реакция). За да се определи косвеното, се изисква предварителна обработка на серума, след което се комбинира с реагента, образувайки бледорозов комплекс (косвена реакция).

Обучение на билирубин при деца

В кръвта на фетуса циркулират червените кръвни клетки, съдържащи фетален хемоглобин (HbF), чието име произхожда от латинското име на плода (фетус). Природата е гарантирала, че структурата на феталния хемоглобин е различна от структурата на възрастен хемоглобин (HbA).

Хемоглобинът има голям афинитет към кислорода, поради което дори при ниското му съдържание в кръвта се образува оксихемоглобин (HbO₂), който носи кислород към тъканите на плода. Това е много важно, особено за развиващата се централна нервна система на плода, защото липсата на кислород може да доведе до енцефалопатия, увредена мозъчна функция.

Кислородът, който е толкова необходим за процесите на поддържане на живота, е силен окислител. Поради това при раждането на дете се засилват процесите на липидна пероксидация (LPO) на еритроцитните клетъчни мембрани.

Продължителността на живот на еритроцитите в термин бебета съответства на 85-90 дни, а при недоносени бебета - 45-55 дни. По времето на раждането на детето в тялото му вече съществуват антиоксидантни системи за защита срещу агресивен кислород. Децата, родени преди термина, такива системи не са напълно оформени, това определя по-краткия живот на техните еритроцити.

Новороденото, което вече диша атмосферния кислород самостоятелно, не се нуждае от фетален хемоглобин. Ето защо, червените кръвни клетки претърпяват интензивно разпадане, от което се отделя голямо количество хемоглобин в кръвната плазма на бебето и започва разпадането му, както при възрастни.

Кръв в новороденото

Съдържанието на здраво дете варира от раждането до възрастта от един месец. В бъдеще нормата на билирубин при новородено след месец е сравнима с нормата при възрастен.

Таблица - Съдържанието на общия билирубин в кръвта на детето

Нивото на билирубин в кръвта на новороденото зависи от скоростта на разпадане на еритроцити, албумин съдържание на серум, чернодробни ензими, които участват в неутрализация, транспорт жлъчката в червата и трансформации под действието на чревната микрофлора.

Повишената дезинтеграция на еритроцитите води до факта, че здрави деца на пълно работно време развиват физиологична или преходна жълтеница, при която съдържанието в новородените се повишава до 35-50 μmol / l.

Физиологични характеристики на обмяната на веществата първите дни (2-3 дни) след раждането, както и да се адаптират към новите условия на живот допринасят за 55-65% от случаите на развитието на физиологичната жълтеница, в които е налице повишен билирубин в новородени в кръвта (хипербилирубинемия).

Характеристики на метаболизма на билирубина при недоносени бебета

Физиологичната жълтеница при недоносени бебета се среща в 75-80% от случаите. При недоносени бебета общият билирубин в кръвта е по-нисък от този при деца на пълно работно време (до 255 μmol / L) и може да се увеличи до 175 μmol / l, повечето от които са индиректни.

Такова ниско ниво на жлъчен пигмент в сравнение с пълния срок се дължи на факта, че при недоносени бебета се увеличава пропускливостта на кръвно-мозъчната бариера, т.е. улеснява транспортирането на вещества между кръвта и мозъка.

В допълнение, мозъчните клетки се раждат преждевременно са по-чувствителни към детето пристига в техния токсичен индиректния билирубин, което може да предизвика едно дете да керниктер отличителен и билирубин енцефалопатия.

Когато нормата на билирубина е превишена в кръвта на недоносени бебета и се повиши границата от 85,5 μmol / l, се развива жълтеница. Тя се нарича конюгация, а не физиологична, защото тялото не е подготвено за раждане. Следователно, незрялостта на системите и органите на детето често е причина за жълтеница, при която съдържанието на жлъчния пигмент се увеличава значително.

Когато конюнктивалната жълтеница при недоносени деца, в зависимост от съдържанието му в кръвта, може да има хипербилирубинемия в различна степен:

• конвенционални (до 196.7 μmol / l);
• I степен (196.7-256.6 μmol / 1);
• II степен (256.6-342.0 μmol / l);
• III степен (над 342.0 μmol / l).

Оцветяването на кожата при недоносени бебета се наблюдава на ниво от 61,5 до 85,5 μmol / l.

Лечение на недоносени бебета с хипербилирубинемия

Високият билирубин при новородени е индикация за предписване на лечение за предотвратяване на токсичния му ефект върху всички тъкани и органи на детето и главно върху нервната система. Как да намалим билирубин при дете?

Тъй като преждевременно родени бебета намалена ензимна активност, неутрализира билирубин в черния дроб, за да се увеличи неговата активност новородени предписани активатори или ензимен синтез фенобарбитал ziksorin. Фенобарбитал обикновено се предписва за кратък период, тъй като има токсичност. Ето защо, допълнително предписани лекарства, които подобряват метаболизма: витамини, А, Е, D, К, С, В1, В6, В12, фолиева киселина, глюкоза.

Ефективността на лечението може да бъде подобрена чрез комбинация от лекарствена терапия и фототерапия. Нивото на билирубина над 90-210 μmol / l (спрямо теглото на бебето) е причината да се предпише фототерапия.

При новородено се увеличава абсорбцията на билирубин в червата, така че процесите на екскрецията му от червата също са несъвършени. Ето защо се препоръчва използването на пробиотици, източници на нормална микрофлора, населяващи човешкото черво. Микрофлората значително намалява абсорбцията на жлъчния пигмент в чревната стена.

В изключителни случаи интензивната терапия се извършва с кръвна замяна (75-80%). При преждевременно родени деца периодът на нормализиране на билирубина в кръвта обикновено трае 3-5 седмици.

Защо жълтеницата причинява хипербилирубинемия

Патологичната жълтеница, която се появява при бебе, може да бъде от няколко вида, при които различни причини водят до хипербилирубинемия.

• Хемолитична жълтеница. При този вид жълтеница се увеличава разпадането на еритроцитите, в резултат на което билирубинът се увеличава при новороденото главно поради непряката. Причините могат да бъдат:
  • различни Rh фактори на майката и детето;
  • различни кръвни групи на майката и детето, което води до синтез на антитела в майката срещу еритроцитите на детето. Това също води до повишена хемолиза и да помогне на детето, понякога се изисква кръвопреливане.
• Обтурационна (механична) жълтеница. Налице е запушване на жлъчните пътища, в резултат на което се нарушава потокът на жлъчката в червата. Следователно, интрахепаталното налягане се увеличава, пропускливостта на чернодробните клетки и жлъчните капиляри се увеличава и жлъчката, заедно с билирубин, влиза в кръвта. В този случай общият билирубин се увеличава чрез директен билирубин. Детето се нуждае от хирургическа помощ.
• Паренхимална (чернодробна) жълтеница. Новороденото е засегнато от чернодробни клетки, общият билирубин се увеличава главно поради директното и отчасти поради непряката. Причините за неговото възникване могат да бъдат:
  • цитомегаловирус (60-70% от случаите);
  • рубеола;
  • токсоплазмоза;
  • листериоза;
  • херпес;
  • хепатотропни вируси;
  • интоксикация с лекарства;
  • хранителни токсини.
• Конюгиране (ядрена) жълтеница. Наблюдава се с недостатъчна активност на ензимите, участващи в метаболизма на билирубина и неутрализирането на непряката в черния дроб. Поради това повишеният билирубин при новородените с това заболяване може да доведе до появата на енцефалопатия.
• Жълтеница от майчиното мляко (pregnanus icterus, синдром на Aries). Хормоните и протеините на майчиното мляко засягат нивото на директния билирубин, което допринася за разграждането на глюкуроновата киселина от него, освобождавайки токсичните индиректни. С този вид заболяване експресирано мляко пастьоризирани (65 ° С) за денатуриране (разрушаване) на млечните протеини. Това мляко се дава на детето да пие и в рамките на 3-4 дни започва отново да кърми. Обикновено не се наблюдава рецидив на жълтеница.

заключение

Билирубинът е пигмент, който се образува по време на разрушаването на червените кръвни клетки. При новородените има силно разграждане на червените кръвни клетки и заместване на хемоглобина на плода с хемоглобина на възрастен.

Увеличаването на общия билирубин при здрави новородени показва физиологична жълтеница, за която не се изисква специално лечение.

При новородени с различни усложнения има патологична жълтеница, която изисква специално внимание и подходящо лечение в болничните заведения.