Какво е амилоидоза на черния дроб -
Изолирана амилоидоза на черния дроб е много рядко. Обикновено амилоид се нанася едновременно в черния дроб, бъбреците, надбъбречните жлези, далака, червата и други органи, и
Какво причинява / Причини за амилоидоза на черния дроб
Развитие на амилоидоза, свързана с нарушена протеин-синтетичен функция на ретикулоендотелната система, натрупването в кръвната плазма на анормални протеини, които служат като автоантигени и причиняват образуването на автоантитела. В резултат на взаимодействие на антиген с антитяло на груби утаяване на протеини, участващи в образуването на амилоид. Отлагането в тъканите (например, в стените на кръвоносните съдове и жлезите т. П.), амилоидните измества елементи функционално специализиран орган, който води до унищожаване на този орган.
Патогенеза (какво се случва?) По време на амилоидозата на черния дроб
В развитието на амилоидоза играе важна роля имунни нарушения, промени в метаболизма на протеини. Според съвременните концепции, поне някои видове депозити амилоидни тъкани са имуноглобулинови фрагменти. През 1931 г. Магнус-Леви намерени в миелом пациенти чести подбор комбинация Бенце-Джоунс протеин и амилоидни отлагания. Според състава на аминокиселина на протеин Bence Jones почти съвпада с амилоид. Има съобщения за структурни сходство фрагменти на имуноглобулин полипептидни вериги и протеини, амилоидните фибрили в амилоидоза. Доказателствата на основните стойности на клетъчни имунни отговори в патогенезата на амилоидоза.
В патогенезата на първична амилоидоза основна роля играе разстройства на синтез имуноглобулин в резултат на мутация на плазмени клетки.
При образуването на някои видове амилоид играе важна роля на системата на комплемента (С1 фракция, СЗ и С4). Смята се, че развитието на реактивна амилоидоза, включващи имунни комплекси.
Черният дроб участва в патологичния процес в тези три форми на амилоидоза. Когато черният дроб е засегнат реактивна амилоидоза почти винаги, при наследствена - в 50% от случаите.
Повърхността на черния дроб обикновено е гладка, бледо-кафяво твърдо вещество, восъчно. Прави впечатление, че амилоидоза не води до цироза на черния дроб.
Според Б. V.Serov, IA Shamova (1977) за реактивна системна амилоидоза се характеризира с първоначална отлагането на амилоид в перисинусоидална пространство на Disse центрове лобули, след това постепенно се разпространява към периферията. В наследствена и свързани с промените в имунните клетки амилоидоза амилоидни отлагания са най-силно изразено в стромата и съдовете на порталните пространства.
Въз основа на локализацията на амилоид, има три вида на хистологичен чернодробна амилоидоза: I тип - intralobulyarny; Тип II - перипортално; Тип III - перисъдово смесена.
Амилоид, когато тип intralobulyarnom изстисква върху и деформира гредите на черния дроб, което ги кара да се атрофия. Отделни групи хепатоцити амилоид зазидани и колапс. Когато видове II и III на амилоидоза чернодробни чернодробни лобули съхраняват амилоид се отлагат в кръвоносните съдове и съединителна тъкан на порталните пространства.
Най-специфично за амилоид са му анизотропия и дихроизъм след оцветяване с Конго червено или червено Sirius. Много специфично вторично амилоид флуоресценция при ултравиолетова светлина след оцветяване с Thioflavin Т или S. важно да се усъвършенства локализацията на амилоид и степента на разрушаване на хепатоцитите е електрон-микроскопско изследване.
Симптомите на чернодробна амилоидоза
Жълтеница е рядко, не е интензивно, Leyy М. и др. (1974) изследват 490 пациенти с амилоидоза и е установено, жълтеница при 4.7% от пациентите. Причините за жълтеница в амилоидоза са неясни, тъй като в много случаи, дори и отлагането на големи количества амилоид не води до нейното развитие. Жълтеница при амилоидоза може да бъде причинено хепатоцелуларен недостатъчност и чернодробна холестаза. Възможно развитие на интрахепаталните обструктивна жълтеница на фона на първичната амилоидоза на черния дроб. В тези случаи, клиничната картина е доминиран от феномена на жлъчна обструкция, проявява силна кожни язви, aholichny стол високо ниво на билирубин, холестерол и алкална фосфатаза в кръвния серум.
Лабораторни изследвания разкриват специфични промени протеини, особено на алфа2 -globulinemiyu, имунни разстройства, повишена серумна алкална фосфатаза. Други функционални анализи малко променени.
Диагностика на амилоидоза на черния дроб
Известният стойност за откриване на амилоидоза има такива малки клинични симптоми като сух, бледа, порцелан кожа, макроглосия. Поради честото бъбречно заболяване е препоръчително да се преразглеждане на урината, което може да се открие протеинурия. синдром на Банти с не анамнеза за чернодробно също трябва да направи докторът се мисли за възможността за амилоидоза. Изключително важно за диагностициране на чернодробна биопсия. Амилоидните намерено под формата на хомогенна маса, Конго червено оцветен в розово.
Диагнозата става по-надежден, докато откриване амилоид в черния дроб, черва, венците.
Лечение на чернодробна амилоидоза
Показване на чернодробни хидролизати (Syrepar, progepar, ripazon). В началните етапи, особено когато се прилагат системно реактивни амилоидоза лекарите 4 aminoholinovogo серия - хлорохин (delagil), Plaquenil.
Колхицин се използва в доза от 1.5-2 мг / ден при първична амилоидоза. Механизмът на действие е свързано с непряко инхибиторен ефект върху левкоцитната функция.
Свързани статии