Атрофия на гръбначните мускули - голяма група от вродени генетични заболявания, които се характеризират със загуба на двигателни неврони на предната роговете на гръбначния мозък. Това означава, че специален загуба на човешки клетки, които са отговорни за движение. За първи път болестта е описана през 1891 г., но по-късно се оказа, че има няколко от нейните форми. Днес, има доказателства, че в едно семейство може да се роди деца с различна степен на разрушаване на двигателните неврони.

Обща информация и класификация

Тези заболявания имат някои особености. Някои от тях са с диагноза скоро след раждането трохи, и при други заболявания започва да се проявява само в средната или старост. Такъв поток се нарича "мека".

Според класификацията на всички заболявания, които принадлежат към тази група могат да бъдат разделени в няколко групи.

1. Болест на Werdnig-Hoffmann, най-неблагоприятната форма. Той призова първия тип и SMA се диагностицира при деца под 6 месеца.
2. Междинна форма, която се нарича втория тип SMA, се случва при деца на възраст от 7 до 18 месеца.
3. болест на Kugelberg-Welander. Се нарича третия тип SMA, то се показва след 18-месечна възраст или по-късно в живота.
4. Формулярът за възрастен на SMA, която започва да се проявява едва след 35 години. Често тази форма се нарича синдром на Кенеди.

Особеността на спинална мускулна атрофия е, че всички те имат свои собствени дисплеи.

Болест на Werdnig-Hoffmann

Това е най-тежката форма. Като правило, децата рядко живеят до 2 години. От раждането, бебетата са много слаби, а често и те не могат да се да диша и дори погълне. В този случай, пациентът трябва да бъде винаги на респиратора, а храната трябва да се извършва само чрез тръба. Умственото и физическото развитие не страда. могат да бъдат заподозрени Отклонения дори по време на бременност слаби фетални движения.

Децата не могат да седят заради мускулна атрофия, те наблюдава постоянен тремор на пръстите, липса на сухожилни рефлекси, скелетните деформации и липсата на нормално движение на ставата. Често съобщавани инфекции на белите дробове и различни заболявания на дихателните пътища.

За да се потвърди диагнозата изисква генетично изследване. Лекува заболяване Verdniga-Hoffmann невъзможно.

междинна форма

Това заболяване започва да се проявяват след 6 до 18 месеца. В същото заболяване като слабост в краката и ръцете, но това не се разраства толкова бързо. С възрастта, ръцете ви са слаби, но те все още имат силата да изпълнява някои основни ежедневни дейности. Детето ще трябва цял живот да се използва проходилка и леки брави, които се наричат ​​ортези. По този начин тя е в състояние да контролира електрическа инвалидна количка.

Родителите трябва да бъдат особено внимателно наблюдение на дихателната функция на детето и да започне да се лекува всяка болест, в самото начало. Не по-малко важен въпрос - е сколиоза, т.е. силно изкривяване на гръбначния стълб. В този случай, сколиоза могат значително да затруднят дишането.

С подходящи грижи и родителски грижи, деца могат да живеят до 16 - 18 години. Лечението не съществува, обаче, тя е постоянно необходима на всички свързани заболявания.

Kugelberg-Welander заболяване

Този вид заболяване започва да се диагностицира, когато детето е на възраст 18 месеца и започва да ходи. Много хора с тази диагноза могат да живеят до 35 - 40 години, но работата е там, че способността да ходят сами по себе си, те губят най-рано през юношеството.

Има и много внимание трябва да се съсредоточи върху дишането и изкривяване на гръбначния стълб. Някои използват само бастун, но много от тях могат да се движат само в инвалидна количка.

Заболяването прогресира много бавно, като се започне с унищожаването на долните крайници, и постепенно се отразява на върха. рефлекси на сухожилията постепенно погасява, като по този начин може да се вижда ясно в прасеца мускулни потрепвания или мускулите на раменния пояс на. Човекът дълго запазва способността за самостоятелен живот.

Между другото, може да се интересуват от следните безплатни материали: