кратко описание
Еозинофилен фасциит (болест на Shulman е) - заболяване, характеризиращо се с промени в кожата sklerodermopodobnym произтичащи на фона на еозинофилия. Статистическите данни. В честота е рядко заболяване (има отделни описания в руската литература). Наблюдавани при еднаква честота при мъже и жени. Средната възраст на пациентите на 45-годишна възраст. Етиология и рискови фактори • остри инфекции • наранявания • прекомерно охлаждане • физическо натоварване • Хематологични заболявания - тромбоцитопения, хронична лимфоцитна левкемия, хронична миелогенна левкемия.
Симптомите (знаци)
Клинична картина • кожни лезии •• Възглавница оток дисталните крайници •• кожата се променя в зависимост от вида на портокалова кора или "канали" в хода на потънали вени • Поражението на подпомагане - двигателния апарат •• флексия контрактура свързани с induratum - склеротични промени в околната тъкан •• Симетрична поли - или олигоартрит с честото участие на ставите на ръцете и коленните стави • синдром на карпалния тунел.
диагностика
Лабораторните данни • периферна еозинофилия (60% от случаите) • хипергамаглобулинемия (35%) • Повишаване на ESR (30%) Anat и • RF не се открива (важно за диференциална диагноза).
Инструмент данни • биопсия на кожата с улавяне на подкожната тъкан и фасцията •• •• Значително сгъстяване челната перисъдово натрупване на лимфоцити и еозинофили •• •• хомогенизиране колаген отока на тъканите.
Диференциална диагноза • подобна клинична картина с еозинофилен фасциит преди това синдром на еозинофилия - миалгия и синдром на токсичен масло. синдром на еозинофилия - миалгия изчезна заедно с премахването от пазара на L - триптофан, синдром на токсичен масло - след разрушаването на страна токсичен зехтина съдържащ oleoanilin • системен склеродермия.
Медикаментозно лечение на имуносупресивна терапия •• • GC: преднизолон 40-60 мг / ден - в присъствието на възпалителни и имунологична активност (високо ESR, хипергамаглобулинемия). Както потискане доза от преднизолон активност се намалява до поддръжка (5-10 мг / ден) за следващите години •• антималарийни лекарства: хидроксихлороквин 200-400 мг / ден, в допълнение към преднизолон или без него (при липса на активност) • Локална противовъзпалителна терапия - прилагане диметилсулфоксид (вж. склеродермия система).
Прогноза. Случаи на спонтанно възстановяване след 3 години от болестта, но остават остатъчен контрактура.
Заявление. Некротизиращ фасциит - бързо прогресираща възпаление на фасцията, последвано от развитието на съдова тромбоза, и като резултат, обширна некроза участва в патологичния процес на тъкан, тежка интоксикация. Кожата в зоната на поражение може да остане непроменен, което може да доведе до подценяване на сериозността на процеса. Може да се развие след прободни и огнестрелни рани, хирургични интервенции. • Клиничната картина на наличието на мехурчета с серозен - хеморагичен ексудат, пастообразна и зачервяване на кожата или подкожно крепитации; може да допълни липсата на - или промени в кожата • признаци на интоксикация прогресивна (треска, тахикардия), локална болка на мястото на раната • некротична рана с вонящ серозен - гноен разряд. Диагноза. директно микроскопско и бактериологично изследване. • Лечение на пълното отстраняване на всички заразени и девитализирана тъкан по време на първичното хирургично лечение • понякога отстранява големи участъци от кожата и околните тъкани; в тежки случаи ампутиран крайник • дневно дебридман • група линкомицин антибиотици (клиндамицин) и метронидазол целесъобразно прилага във високи дози, като е възможно преди операцията и в рамките на 7-10 дни след него; ефективно имипенем + циластатин. Прогнози - сериозен, ефективността на лечението зависи от навременното хирургия и добре планирана интензивно комплексна грижа.
Свързани статии