Ихтиозата (от гръцките Ichthys -. «Риба") - генетично определено заболяване на кожата се характеризира с прекомерния си кератинизацията с типа деформация рибени люспи.
Когато заболяването в патологичния процес и може да включва отделни участъци от кожата, и цялата епидермиса; степента на вариация също варира в широки граници.
Ихтиозата е известен още от древността: има препратки към него в древните индийски и китайски текстове, датиращи от 4-3-то хилядолетие преди Христа. д. Първо пълна клинична картина, описана в началото на ХIХ век, Робърт Willan; По-късно, през 1842 г., за да се опише патологията W. Уилсън е бил помолен да име "заболяване на кожата под формата на рибени люспи."
В момента различни разследвания въз основа на данните (имунологични, генетични и хистологична cyto-) всъщност потвърдиха наличието на повече от 50 нозологични форми на заболяването.
Синоними: дифузно Кератомни, sauriaz, ихтиозиформени дерматоза.
Причини и рискови фактори
Към днешна дата, въпреки пълното проучване на проблема, ясна позиция от етиологията и патогенезата на заболяването, не съществува.
Автентично известни праговите структурни промени в кожата: мутация или нарушена експресия, които обхващат повече от 50 гени, кодиращи ДНК ремонт липидния синтез процеси адхезия и десквамация (свързване възбудена скали между тях и тяхното ексфолиране, актуализиране на повърхността на епидермиса), процесите на клетъчна диференциация и др. характерните точки на няколко мутации в един ген, в резултат на множество клинични форми на заболяване.
Когато образуването на ихтиоза кератин се разрушава, и ензими, участващи в кератинизацията структурни протеини от клетъчните мембрани, протеини, отговорни за кератинизация на епидермиса и образуването на липидна бариера на кожата.
Заболяването се наследява по автозомно доминантен начин, най-малко - рецесивно или Х-свързана.
Причините за придобитите ihtiozoformnyh условия обикновено са следните заболявания и патологични състояния:
- лимфом;
- болест на Ходжкин;
- проказа (проказа);
- СПИН;
- синдром на малабсорбция;
- получаване на циметидин препарати, никотинова киселина;
- рак на кожата;
- Дефицитът на витамин А; и др.
форми на заболяването
В момента, предложени са много класификации на болестта, на базата на различни критерии.
Въз основа на присъствието или отсъствието на генетичен дефект:
- наследствен ихтиоза, е разделена на автозомно доминантно (вулгарен) и автозомно рецесивен (слоеста "плод на Арлекин" челно линеен ихтиоза, ихтиоза echinated Lambert);
- Наследствени синдроми, в който съставът включва като симптом на ихтиоза (синдром на Netherton, Refsum, Popov, руда, Jung - Vogel, Sjogren - Larsson);
- придобити форми на ихтиоза (симптоматични и сенилна дисковидна).
Според тежестта:
- тежка форма на ихтиоза не е съвместим с живота;
- умерен;
- по-късно форма [забави, се развива в първите няколко месеца (най-малко - години) на живот].
Въз основа на видовете наследство:
- автозомно-рецесивно;
- автозомно доминантно;
- Х-свързана.
Клинични и морфологични форми (в зависимост от естеството на кератинизацията)
- задържане;
- пролиферативни;
- akantokeratoliticheskaya.
- не-синдромите форма, ограничена само кожни лезии (вулгарен и X-свързани рецесивни ихтиоза, "Арлекин плода", слоеста, вродена ихтиозиформени еритродермия, тип ихтиоза бански костюми, epidermolytic и повърхностно epidermolytic и т.н.);
- syndromal форми на заболяване, при което патологичното процеса участват органи (синдром на руда, Sjogren - Larsson, Netherton, Refsum, КИД, CHIME-, Child-синдром).
ихтиоза група се образува от повече от 50 клинични и морфологични форми, което включва различни прояви на заболяването. Независимо от това, ние можем да се идентифицират редица общи симптоми:
- изразен удебеляване на роговия слой, наличието на кожни люспи, кератинизацията зони;
- обелване и сухота на кожата;
- вариация на ноктите плаки (онихогрифозу - деформация на формата "птичи нокът" нокти разслояване от основната меки тъкани, разделяне и счупване на плочата), косата (суха, трошлива, изтъняване) и зъбите (няколко кариес);
- кожен модел депресия;
- кожни обриви с различни цветове и форми.
За заболяването се характеризира с влошаване в есенно-зимния период на ремисия през топлите месеци, намаляване на болезнените симптоми по време на пубертета.
Освен общите клинични симптоми, различни форми на ихтиоза имат редица характерни черти.
Ихтиоза, което представлява повече от 90% от всички случаи, се развива в рамките на първите 2-3 месеца от живота, по-рядко - през първите 2-3 години, е през целия живот. В този случай има обща недостатъчност: суха кожа, груба, удебелени, мръсен сив цвят с множество ламиниране люспи. Максимални промени на експресия, наблюдавани в разтегателен повърхности на лактите и коленете.
В зависимост от характера на пилинг идентифицират няколко клинични варианти на ихтиоза:
- dermatoxerasia - сухо и грапавост на кожата, без люспест слоеве, обикновено неуспешен форма на ихтиоза;
- ихтиоза проста - победи по цялата повърхност на тялото, включително кожата на главата, люспите на малък размер, с гъста център, прикрепен към подлежащите тъкани;
- блестящ ихтиоза - люспи прозрачен мозайка разстояние, локализирани главно в долните крайници;
- бял ихтиоза - люспи имат белезникав цвят и приличат на азбестови влакна;
- серпентини ихтиоза - слоеве имат груб вид, кафеникав цвят и приличат на люспите на змия.
Кожни прояви на заболяването са придружени от хронични патологии на много вътрешни органи: бронхиална астма, вазомоторен ринит, хроничен конюнктивит, различни зрителни увреждания, хепатобилиарно патология зона.
Пластични ихтиоза (kollodiyny плодове) вече е видно по време на раждане на новороденото зачервена кожа, покрити с жълтеникаво твърдо вещество филм в зависимост от вида на втвърден разтвор лепило (колодий). В някои случаи, филмът се превръща в люспи и след това изчезва безследно, но често остават люспи върху кожата за цял живот.
Ихтиозата плода (фетален "плод на Арлекин") е оформен на 4-5-ия месец феталното развитие; прояви на заболявания с фатален край, така че бременността спонтанно аборт или преждевременно раждане завършва. Ако живи бебета са починали при раждане в първите дни на изтощение, или инфекция на дефекти по кожата. новородено кожата е покрита с възбудена обвивка, състояща се от клапите сиво-черен цвят и дебелина, гладки или назъбени отделя чрез бразди и фисури 1 см. Устната откриването се разтяга или, обратно, рязко стеснени, прилича на багажника. Черти на лицето, ушите, крайниците усукани, клепачите vyvorocheny.
Linear периферен задника ихтиоза засяга момичета по-често през първата година от живота. На багажника и флексорните повърхности на крайниците се появяват полиморфна еритематозен обрив, тънки черти, лихенификация поражения по лицето и скалпа - melkoplastinchatye пилинг. Пациентите може да изпитат забавяне в умственото и физическото развитие.
Х-свързан ихтиоза се диагностицира само при мъжете, се развива през първите седмици от живота си. Процесът на болестта обикновено включва цялата кожа, с изключение на дланите и стъпалата, тъй като с напредването на възрастта, с напредването на болестта. Мащаби в този случай, голям, тъмен цвят, плътно затварящ се, приличат щитове. Кожни прояви на Х-свързана ихтиоза може да бъдат придружени от епилепсия, умствена изостаналост, психични заболявания, ендокринни заболявания.
Наследствени синдроми, в която ихтиоза представени някои симптоми:
- синдром на Netherton - вродена ихтиоза и промяна на коса в комбинация с атопия, страдат предимно жени;
- синдром на Refsum - ихтиоза, ретинитис пигментоза, полиневрит, умствена изостаналост;
- комбинация ихтиоза, нервна система (епилепсия, умствена изостаналост, полиневрит), понякога в комбинация с хематопоетични нарушения (макроцитна анемия) и ендокринната (инфантилност) системи - руда синдром;
- синдром на Сьогрен - Ларсон - наследствен ихтиоза, спастична парализа и умствена изостаналост;
- синдром Попов - вродена ихтиоза, нанизъм, остеопороза, деменция и множествена.
диагностика
Диагноза на болестта се основава на оценка на характерната клинична картина, електронна микроскопия на данни.
Когато cyto- и хистологично изследване показва драматичен изтъняване или пълна липса на гранулиран слой и широк междуклетъчната оток базалния слой на епидермиса, деформацията на базалната мембрана, периваскуларни лимфоцитни инфилтрати в папиларната дерма и промяна на формата epidermotsitov органели.
Ихтиозата Лечението е симптоматично, насочена към намаляване на сухотата на кожата и омекотяване на роговите люспи:
- хидратиращи кремове и мехлеми;
- кератолитични агенти;
- ретиноиди.
В допълнение към местните средства, които се използват лечение ихтиоза:
- имунно стимулиране на лекарства;
- витамин терапия;
- глюко-кортикостероидни хормони;
- UV облъчване;
- Таласо и peloidotherapy.
От студения сезон в ниско овлажняване състояние на пациентите се влошава, той препоръчва балнеолечение в топли влажен климат.
Възможни усложнения и последствия
Основните усложнения са ихтиоза присъединяване вторична инфекция и развитието на сепсис, последван от смърт.
Прогнозата за възстановяване от ихтиоза обикновено неблагоприятно: значителна регресия на симптомите, наблюдавани в изолирани случаи. Заболяването е през целия живот, протичащ вълни с епизоди на обостряне и ремисии, прогресира под въздействието на агресивните фактори.
Лоша прогноза за живота се празнува с ихтиоза плода новородени обикновено умират в първите дни или седмици от живота си.
Благоприятна прогноза се редуцира в присъствието на множество съпътстващи заболявания вътрешности, обширни поражения.
предотвратяване
Основната превантивен метод - предварителна генетична консултация, особено ако семейната история е обременена със случаи на ихтиоза.
В присъствието на високорискови пациенти в раждането на дете, двойка бъдещи родители препоръчвам откаже планиране на бременността.
При идентифицирането на ихтиоза вътреутробно по-тежки случаи се препоръчва да прекрати бременността се състоя.
Знаете ли, че:
Кариес - е най-често срещаната инфекциозното заболяване в света, като се конкурира с когото дори не мога грип.
Преди това се е смятало, че прозяване обогатява тялото с кислород. Въпреки това, тази гледна точка е била опровергана. Учените са доказали, че прозяването охлажда мозъка на човека и подобрява нейната ефективност.
Черен дроб - е най-тежкият орган в тялото ни. Средната му тегло от 1.5 кг.
Ако усмивката само два пъти на ден - може да понижи кръвното налягане и намаляване на риска от инфаркти и инсулти.
През целия си живот, за обикновения човек произвежда толкова, колкото два големи басейна на слюнка.
5% от пациентите с антидепресанти кломипрамин причинява оргазъм.
Повечето жени са в състояние да получите повече удоволствие от съзерцанието на красивото й тяло в огледалото, от секса. Така че, жени, да се стремят към хармония.
Ако Вашия черен дроб не се осъществи, смъртта се дължи на по време на деня.
По време на работа на мозъка ни, което прекарваме на количеството енергия, равна на силата на крушката от 10 вата. Така образът на крушка над главата си по време на най-интересните идеи не са толкова далеч от истината.
В допълнение към хората, страдащи от простатит само едно живо същество на планетата Земя - кучето. Тук наистина нашите най-верни приятели.
Според статистиката, в понеделник на риска от травми на гърба е увеличил с 25%, а рискът от сърдечен удар - при 33%. Бъдете внимателни.
Лицето приемате антидепресанти, в повечето случаи, отново ще страдат от депресия. Ако човек се справи с депресията сами по себе си, той има добри шансове да забравим за това състояние.
Има някои много интересни медицински синдроми, като компулсивно поглъщане на обекти. В стомаха на пациент, страдащ от манията 2500 чуждо тяло е била открита.
В четири дяловете на тъмен шоколад съдържа около двеста калории. Така че, ако не искате да получите по-добро, най-добре е да не се яде повече от две филийки на ден.
Според много учени, витаминни комплекси са почти безполезни за хората.
Истината за детски антивирусна. Сравнение и избор на ...
Избор на безопасно и ефективно антивирусно лекарство за бебето, вие със сигурност може да се доверите напълно или педиатър, след като се опита дузина фондове да се намери.
Свързани статии