Ревматични заболявания (RB) заемат важно място в структурата на детството заболеваемост. Според обобщените данни, отчетени от Министерството на здравеопазването на Руската федерация, на разпространението на ревматични заболявания диапазон е 5,7 на 100 000 души население дете.
Сред клиничните прояви на редица при RB важни са кожни промени правилната оценка и тълкуване на която играе важна роля в диференциално-диагностичен находка насърчава точно и своевременно признаване на заболяването.
остър ставен ревматизъм
Ревматични треска (ревматизъм) се счита за системно заболяване на съединителната тъкан с преобладаващ процес локализация в сърдечно-съдовата система, която се развива в резултат на остра инфекция на бета-хемолитични стрептококи група А при предразположени индивиди, предимно при деца и юноши 7-15 годишна възраст.
За диагностични критерии включват артрит, сърдечни нарушения, хорея, от пръстеновиден еритема и ревматични възли.
Сред кожните прояви на еритема annulare (на пръстеновиден обрив) се среща в 7-10% от децата, обикновено не са придружени от субективните оплаквания, не се повишава над кожата, тя изчезва, когато се натисне, най-вече локализиран върху кожата на тялото, най-малко - на ръцете и краката. Пръстеновидно еритема, обикновено се наблюдава в началото на заболяването, когато се успокои дейност изчезва, но може да продължи няколко месеца.
Ревматични възли през последните години са много редки, най-вече при деца с рецидивиращ ревматизъм. Това са сферични, плътен, с площ от няколко милиметра до 1,2 см, образуване безболезнено. Преференциалното локализацията - сухожилни сайтове за свързване на костни повърхности и прогнози в коляното, лакътя, metacarpophalangeal стави, в тилната област и областта на ахилесовата пета. Броят на нодули варира от един до няколко. Те се задържат от 7-10 дни до две седмици или по-малко - до един месец.
Специално локално лечение на някое от пръстеновиден еритема или ревматоидни възли не се изисква.
Ювенилен ревматоиден артрит (ЮРА)
От съвременна точка на ЮРА се разглежда като независима нозологична форма с неизвестна етиология, характеризиращ се чрез сложни автоимунни процеси патогенеза, наличието на голям каскада от възпалителни и имунологични процеси, разработване на генетично модифицирани фон и се придружава от системно разрушаване на съединителна тъкан с преференциално участие в патологичния процес на ставите и прогресивно хода на заболяването.
Най-сериозната възможност от естеството на клиничните прояви, курсови и прогнозиране - системно вариант на ЮРА, която е разделена на две форми: болест на Стил и subsepsis Wissler-Фанкони.
Болест на Стил
Това се случва обикновено при малките деца, обикновено започва остро, придружен от забързаното температура, тежка реакция от ретикуло-ендотелната система (лимфаденопатия, синдром на Банти си), участие в патологичния процес на вътрешните органи (poliserozita), ставни заболявания, значителна промяна в лабораторните показатели.
Класическият особеност е наличието на изпълнение на система под формата на кожни промени нефиксирана, еритематозен обрив, който е розово на цвят, макулопапулозен, рядко melkotochechnye кожни елементи, които се намират върху гърдите, корема, ръцете и краката на. Те изчезват с лек натиск не са придружени от субективни симптоми и значително да се увеличи с висока температура, а в разгара на активност на патологичния процес. Обривът често продължава дълго време, може да получите обостряне на заболяването.
В 5-10% от децата с полиартикуларен ЮРА отбележи появата на ревматоидни възли. Нодули plotnovata-еластична консистенция обикновено подвижна, не спойка на подлежащите тъкани, кожата над тях понякога зачервяване променило. Възлите могат да изчезнат спонтанно или се задържат за дълго време. Техният външен вид се смята за лош прогностичен белег.
Subsepsis Wissler-Фанкони
Е остро възпалително състояние, характеристиките на които трябва да се счита напрегнат треска, устойчиви обрив, артралгия или дифузни артрит, хепато и / или спленомегалия, лимфаденопатия и високо левкоцитоза с лявата изместване, повишена ESR и анемия в кръвта. Картина на болестта прилича сепсис и болест на Стил.
Характерните проява на заболяването е наличието на обрив, който се характеризира с голямо разнообразие и полиморфизъм, често намира на багажника, крайници. Характерна особеност на обрив - явление Koebner, т.е. появата или усилване на обрив в отговор на механично стимулиране на кожата ... Обривът обикновено не е придружен от субективни оплаквания. Специфично изпълнение се характеризира с кожни промени "линеен характер", и повече ленти са разположени косо или хоризонтално, са локализирани главно на торса, бедрата, напомняйки стрии на. В много редки случаи се наблюдава хеморагичен обрив.
Hallmark обрив трябва да поеме своята стабилност. Обривът е значително подобрена с повишаване на температурата.
Системен лупус еритематозус (SLE)
Мултисистемно автоимунно заболяване, което се развива на базата на генетично определени несъвършенства имунорегулаторни процеси, в резултат на увреждането на много органи и системи. Основните симптоми на SLE са кожни промени не-ерозивна артрит, нефрит, енцефалопатия, плеврит или перикардит, цитопения (левкопения и тромбоцитопения) положителен тест за ANA кръв. Разпределяне на повече от 20 варианти на кожни прояви в SLE от еритематозен обрив до тежка булозен. Най-често (в 1 / 3-1 / 2 деца), особено в началото на заболяването настъпва през Malar еритема и прогнози в носа, напомнящ на "пеперуда". Тя се характеризира с симетрични, обикновено не се придружава от субективни усещания; подсилена от възбуда, слънчева радиация. Еритематозен обрив често намира на откритите части на тялото, не са защитени от местата на слънцето (лице, горната част на гръдния кош), най-малко през големите стави, особено лакътя и коляното. Понякога има дископодобни лезии, оставяйки след себе си атрофия белег. В острата фаза настъпва лупус хейлит (победят червената граница). Той може също да маркират различни съдови промени: телангиектазия, палмарно, плантарна, цифров kapillyarity, хеморагични лезии като васкулит прояви (петехии, пурпура); ливедо ретикуларис върху кожата на долните, по-рядко на горните крайници и торса. В 1/3 от децата се срещат енантем лупус или афтозен стоматит.
склеродермия
Като цяло, заболяването се характеризира клинично полиморфизъм. Най-характерната е образуването на огнища склеродермия плака или лента с форма, локализирани в различни области, обикновено на тялото и крайниците. Foci могат да възникнат хипогликемия / хиперпигментирана, с жълтеникав или червеникав оттенък. Много от децата се определя от доста ясно изразен задебеляване на кожата, комбинирайте някои от тях с печат подкожно на меките тъкани. Субективните чувства в повечето случаи не е, обаче, могат да се появят сърбеж и болка. С течение на времето отделни огнища претърпяват трансформация да образуват остатъчни промени във формата на атрофия и / или кожата dyschromias.
В допълнение към плака или лента с форма на кожни лезии определени редки разновидности: тип "сабята удар" на atrophoderma Pasini-Pierini, бяло петно заболяване, булозен-хеморагичен и сътр.
Деца със системна склеродермия имат по-голям обхват на симптомите на кожата и подкожната меките тъкани, относително високата им неспецифичната.
Дерматомиозитът. полимиозит
Трудно е да се прогресивно системно заболяване на мускулите, кожата и кръвоносните съдове на малките кръвоносни съдове с по-малко отчетливо висцерална, често усложнени от калцификация и гнойна инфекция. Клиничната картина има треска, прогресивна мускулна слабост, до пълно обездвижване, силна болка в мускулите, мускулна и увеличаване на цялостната дегенерация.
Дерматит е патогномно за симптом на заболяване, се среща в 3/4 от децата с младежката дерматомиозит, обикновено се появява в рамките на няколко седмици от началото на мускулните симптоми. Най-често срещаните ранни промени на кожата могат да се считат еритемни морави петна, особено в периорбиталната (симптом на "точки") и perinazalnyh райони, клепачите и ушите, лезии в разтегателен повърхности на малките стави на ръцете (папули Gottrona), което се равнява на бележките и на други стави. Сред кожните симптоми да се появи еритема с оток пери-нокътно ролки, васкулит петна, ливедо ретикуларис, язва-некротични промени. Може би развитието на алопеция и дистрофични изменения на ноктите. Съдовата компонент е kapillyaritami палми, ливедо ретикуларис, телангиектазия.
системен васкулит
Системен васкулит (SW) - група от заболявания, характеризиращ се с първичен разрушително-пролиферативно поражение на кръвоносните съдове стени на различни калибри, което води до вторични промени в органи и тъкани. Съществуващите класификация CB помисли калибъра на засегнатите съдове, естеството на възпаление, хистологични находки, имунологични характеристики на процеса. Кожни явления, включени в различна оценка верига дейност. Те включват: петехии / екхимози, ливедо ретикуларис, кожна некроза, язва, еритема нодозум възли по съдовете.
Най-важният от гледна точка на кожни заболявания, включващи честоти от групата, състояща се от системен васкулит са хеморагичен васкулит, полиартерит нодоза.
rheumatocelis
Най-често системен васкулит при деца, характеризиращ се с лезии на малки плавателни съдове с промени предимно на кожата, червата и бъбреците. Основни прояви: netrombotsitopenicheskaya пурпура, артралгии и артрит, коремна болка, стомашно-чревни кръвоизливи и гломерулонефрит. Почти половината от случаите се наблюдава повтарящ се характер на процеса. Най-благоприятна прогноза.
Почти всички пациенти имат кожни промени. Характеризира се с симетрична петехии обрив и / или осезаем пурпура, локализирани главно в дисталните долните крайници, утежнени след престоя на детето в изправено положение и да гледате в продължение на няколко дни. Тези промени са толкова характерни, че те заемат водеща позиция сред другите диагностични критерии. Заедно с това, има зачервяване, папулозен и везикулозните елементи.
полиартериит
Той представлява некротизиращ васкулит на централните и периферните артерии на малък и среден калибър. Ювенилен полиартерит нодоза се характеризира с некроза на кожата към основните меките тъкани и лигавиците с развитието на полиморфни клинични симптоми. Промените могат да включват всички органи и се развиват на фона на отбелязани общи симптоми (повишена температура и кахексия). В допълнение, изразена загуба на тегло, промени по кожата, подуване на и мускулно-скелетни болки, участие на централната нервна система.
Кожните промени са отбелязани в повече от половината от пациентите и често са една от първите симптоми. Най-типичните болезнени подкожни възли по съдовете, ливедо (мрежа или дърво). Ливедо се появява при повечето от пациентите може да се поддържа и в ремисия, става все по-ярко по време на обостряне. Всеки трети пациент развива trombangiitichesky синдром с бързо образуване на некроза на кожата и лигавиците, гангрена дисталните крайници. Те могат също така да се отбележи, петехии обрив папули, везикули, були. Значението на промените в състоянието на кожата диагноза подчертава наличието на кожни симптоми в диагностичните критерии за болестта.
Лаймска болест
Тя polisistemny заболяване, причинено от спирохета Borrelia burgdorferi, който се провежда кърлежи. Кожните промени са показани, на първо място, отбележете еритема мигранс на мястото на ухапване от кърлеж. Еритема е червен, нарастващия диаметър място в периферията на най-малко 5 см, хомогенно оцветени или пръстеновидна форма с център-покритие. В една трета от случаите може да бъде придружен от зачервяване, сърбеж и болезненост. Еритема може спонтанно да изчезне, но развитието и възможно хроничен процес, появата на вторичен еритема на кожата. Това е рядко наблюдава появата на уртикария елементи, еритема нодозум, един доброкачествена pseudolymphoma и - за възрастни - хроничен атрофичен acrodermatitis. Сред други клинични признаци на синдрома на грипоподобно случи, увеличаване на регионалните лимфни възли, проявите на нервната система (загуба на лицето и други черепни нерви и радикулопатия), сърцето (атриовентрикуларен блок), артралгия, артрит, заболяване на очите понякога.
Кожни промени настъпват в Kawasaki болест, смесена болест на съединителната тъкан, периодична болест и други редки заболявания, свързани с секцията ревматология.
Лечение на кожни промени в повечето ревматични заболявания се редуцира до облекчаване на основните симптоми на заболяването. Един от водещите места в спектъра антиревматични средства да вземат стероиди. Най-интензивен начин на приложение на стероиди е импулс терапия, където инжектираната лекарствена доза 20-30 мг / кг на ден. В продължение на три дни е показано многократно приложение, както е необходимо. Дозите дадени през устата, варират в зависимост от формата и степен нозологична процес активност 1-2 мг / кг (изчислен като преднизолон) до 0.5-0.7 мг / кг на ден. Поддържаща доза може да се счита 0.1-0.3 мг / кг на ден. GCS често се прилага в комбинация с фиксирани дози НСПВС. Сред основните средства, допълващ SSC, изборът на лекарство за днес (особено с ЮРА) е метотрексат (около 10 мг / m² на седмица). Използва се като азатиоприн (1.5 мг / кг на ден), циклоспорин A (Sandimmune) (3,5-5 мг / кг на ден), циклофосфамид, сулфасалазин, златни препарати, хинолин средства и комбинации от тях. Роля в лечението на ревматични заболявания immunoglobulinoterapii отстранява, което се извършва от няколко цикъла на курса на интравенозно базирани 0,4-0,5 г / кг на приложение. Неотдавна провежда търсене на нови безопасни и ефективни лекарства, като инхибитори на фактор на туморна некроза (Remicade, етанерцепт и др.), Микофенолат мофетил, лефлуномид, и др.
Също така се прилага локално лечение. Назначава се от прилагането на DMSO Солкосерил, indovazin, сметана дълго, madekassola, хепарин и други местни ресурси. Важна роля се играе от Физиотерапия, включително Балнеология. В много случаи, комплексът включва терапевтични антифибротични лекарства (пенициламин, и madekassol колхицин, ензими и т.н.), глюкокортикоиди, средства, влияещи система микроциркулацията (пентоксифилин, nikoshpan и др.). Необходимостта от използване на имуносупресивни лекарства (метотрексат, азатиоприн и т.н.), производни на хинолин (Plaquenil), системен ензим.
Дерматомиозитът при лечението на кожни промени играе роля слънцезащитни препарати, противовъзпалителни и противосърбежни, стероидни мехлеми. Ефективен срещу кожни прояви хинолин заболяване производни. Когато съпротивлението на кожата се променя заедно с използването на кортикостероиди за лечение и комплекса Plaquenil може да се добави дапсон, микофенолат мофетил (позволява да се намали постепенно кортикостероиди дозата), такролимус (локално приложение в еритематозен, едематозни промени).
По този начин, кожните изменения често са неразделна част от комплексната картина на нарушенията по цялото тяло, заемат важно място в практиката на педиатри и детски ревматолог. Това кожен синдром, първи открит на прием на дерматолог или лекар първия контакт трябва да предизвиква загриженост по отношение на възможното развитие на редица ревматологични заболявания.
DL Алексеев р
NN Кузмин, MD, професор
SO Salugin, доктор по медицина
Институт по ревматология RAM памети, Москва
Свързани статии