- Какво е Мастоцитозата (мастоцитна левкемия)
- Това води Мастоцитозата (мастоцитна левкемия)
- Патогенеза (какво се случва?) По време на мастоцитоза (мастоцитите левкемия)
- Симптомите мастоцитоза (мастоцитна левкемия)
- Диагноза мастоцитоза (мастоцитна левкемия)
- Лечение мастоцитоза (мастоцитна левкемия)
- Предотвратяване мастоцитоза (мастоцитна левкемия)
- Кои лекари трябва да се свържат, ако имате Мастоцитозата (мастоцитите левкемия)
Какво е Мастоцитозата (мастоцитна левкемия)
Мастоцитозата (мастоцитна левкемия) - системно заболяване, морфологичен субстрат, който е масивна инфилтрация на кожата, различни органи и тъкани мастоцити (мастни клетки, мастоцити, базофили тъкан). Заболяването е рядко, не зависи от честотата на секса. Обикновено се развива по време на първите две години от живота си (75%) и половината от случаите спонтанно право да пубертета. Системна мастоцитоза е по-често при възрастни.
Това води Мастоцитозата (мастоцитна левкемия)
Етиологията и патогенезата на мастоцитоза е неизвестен. Понякога това се предава чрез автозомно доминантен, въпреки че в повечето случаи, пациентите не са с фамилна анамнеза.
Патогенеза (какво се случва?) По време на мастоцитоза (мастоцитите левкемия)
Хистология на всички форми на мастоцитоза се проявява инфилтрати, съставени главно от мастни клетки. Metachromasia мастоцитни гранули откриват, използвайки толуидин, метиленово синьо, и нафтол-AS-D- хлороацетат естераза (метод Leder), багрилни цитоплазмени мастоцитни гранули червено. Когато макулопапуларни и тяло-angiektaticheskom видове мастоцитоза на мастни клетки са разположени предимно в горната третина на дермата около капилярите. Мастните клетки ядро обикновено вретеновидно, рядко кръгла или овална. Поради факта, че мастоцити могат да присъстват в малки количества и на срезове, оцветени с хематоксилин и еозин, техните ядра приличат на фибробласти и перицити сърцевина, за установяване на правилната диагноза изисква специално оцветяване. Когато множество възли или плаки, както и големи единични възли на мастни клетки да образуват големи бучки тип тумор, инфилтриращи цялата дерма и подкожна мазнина. Когато мастните клетки са в плътни струпвания, техните ядра повече кубически от вретеновидни, имат еозинофилен цитоплазма и добре определени клетъчни граници. Това им дава по-скоро характерен вид, така че диагнозата може да се направи дори и без специално оцветяване. В дифузно (еритродермичен) тип в горните дермата наблюдавани ribbonlike гъста инфилтрация на мастоцити със заоблени или овални ядра и цитоплазма ясно очертани. За всички видове мастоцитоза (с изключение teleangiektaticheskogo) могат да възникнат между мастоцити еозинофили. Увеличаването на броя на еозинофилите и извънклетъчни гранули от мастни клетки в проба биопсия взето след огнище триене показва освобождаването на мастни клетъчни гранули. подкожно символи блистери с мастоцитоза; обаче, във връзка с регенерирането на епидермиса в базовата вка мехурчета мехурчета могат да бъдат локализирани интраепиI дермален. Балон често съдържа мастни клетки и еозинофили. Пигментацията елементи в мастоцитоза, дължащи се на увеличаване на количеството на меланин в клетките на базалния слой на епидермиса, най-малко - наличието melanophages горните дермата. При системна мастоцитоза заедно с кожни лезии разкрие paratrabekulyarnye натрупване на мастни клетки в костния мозък, дифузна инфилтрация на далака червен пулп, перипорталните инфилтрати в черния дроб и мастните клетки инфилтрация и перифоликулярно paracortical области на лимфните възли. Натрупване на мастни клетки, наблюдавани в сърцето, бъбреците, на лигавицата на стомашно-чревния тракт.
Симптомите мастоцитоза (мастоцитна левкемия)
Разпределяне 4 форми на мастоцитоза:
- кожна мастоцитоза детството или в ранна детска възраст, в която кожни лезии решени в пубертета, системни промени обикновено отсъстват, и прогресия на системни форми на развитие се появява много рядко.
- кожни мастоцитоза юноши и възрастни с честите системни увреждания, които често са придружени от други системни нарушения, но те обикновено не прогрес. Спонтанно регресия на възрастни, за разлика от децата, не са описани. Понякога тази форма прогресира, става системна мастоцитоза с напреднал висцерална;
- системна мастоцитоза;
- злокачествена мастоцитоза (мастоцитна левкемия) - много рядка форма, характеризиращ се с цитологично злокачествени мастоцити в много органи и тъкани, особено в костите и периферна кръв, с бързо фатален изход; обикновено не се придружава от кожни прояви.
Повече от половината от пациентите с мастоцитоза жалби са ограничени до лезия на кожата. Около 1/3 от пациентите се оплакват от сърбеж, зачервяване атаки, пароксизмална тахикардия, спадане на кръвното налягане, треска, и така нататък. Тези симптоми са причинени от дегранулация на мастоцити и наблюдавани с общи форми на кожата мастоцитоза или вътрешните органи.
Когато mastopitoze са пет вида кожни лезии (с първите две от тях се наблюдават както при деца и възрастни).
Макулопапулозен тип мастоцитоза. представлявано от десетки или дори стотици фини червено-кафяви папули и хиперпигментирани петна, които след триене (Darrieus-Уна проба) придобиват urtikaropodobny природата, това е най-често.
Множествена навързани тип мастоцитоза е представена от няколко полусферични плътни възли розови, червени или жълти, 0,5-1 см в диаметър, с гладка повърхност, понякога възли се обединяват в плаки, феномена на Даря-Уна е слаба, особено при възрастни.
Въведете голям самотен uzla. или мастоцитома, проявява възел с диаметър от 2-5 см. с гладка или набръчкана като оранжево повърхност кора и каучук консистенция. Понякога намери до 3-4 възела. Възли се срещат изключително при кърмачета, чашата в шията, торса, горната част на ръцете на. Дариа-Unna положителен тест. Травма води до образуване на мехурчета по повърхността на сглобяване, пустули или мехури, а също и до усещане за изтръпване. Мастоиитома обикновено регресират спонтанно, и те потъват надолу и изравнявам. В някои случаи, на възли, свързани с обрив характеристика макулопапуларен вида на мастоцитоза.
Дифузна (еритродермален) тип мастоцитоза винаги започва в ранна детска възраст. Характеризира със сърбеж голям огнища тен инфилтрация, обикновено в помишничните и mezhyagodichnoy гънки. Огнища имат неправилна форма, ясна граница, плътен (до дървесен) текстура на повърхността от него лесно се случва разязвяване, пукнатини, екскориации. Прогресия на болестния процес може да доведе до еритродермия. По този начин придобива testovatoy кожата или плътна текстура, цвят тях варира от розово-червено до жълто-кафяв оттенък до тъмно кафяво. Даря-Уна положителен тест, дори и лека травма поражение води до мехурчета, това често е придружено от силен сърбеж. С преобладаването в клиничната картина на мехурчета предлагам булозен мастоцитоза. Заболяването постепенно се подобрява, прогресия до системна мастоцитоза е рядко, смъртта настъпва само в бебета в резултат на хистамин шок.
Teleangiektatichesky тип мастоцитоза (вид на рецепция петна телеангиектазии) - рядка форма на мастоцитоза, възниква главно при възрастни, особено при жените. Проявява общи korichnevatokrasnymi петна с различни форми, състоящи се от светъл таленгиктазия. Намира се на пигментирана заден план. Има малко склонност към поява на мехури в областта на триене или спонтанно. Чашата засегнати гърдата кожата и крайниците. Характеризира със сърбеж. В някои случаи, заболяване на костите и пептична язва.
Системна мастоцитоза се характеризира с лезии на вътрешните органи в комбинация с кожна мастоцитоза, или не, се случи с еднаква честота при мъже и жени. Наблюдавани при 10% от пациенти с кожни прояви на мастоцитоза. В повечето случаи, кожните лезии се предхождат от признаци на системен процес. Кожни промени в системна мастоцитоза представени макулопапуларен, множествена дифузно или нодуларно (еритродермия) видове.
В процес мастоцитоза може да включва всяка органна система. Най-често - на костите, черния дроб, далака, лимфните възли, стомашно-чревния тракт, на централната нервна система. 20-30% от пациентите с мастоцитоза имат костно заболяване че рентгеново изследване явна остеопороза и остеосклероза. Остеолитични промени са съпроводени с болка. За 1/4 от костните лезии са мастоцитомен, но те са рядкост при деца. увреждане на черния дроб проявява асимптоматични мачта клетъчна инфилтрация и фиброза с хепатомегалия и дифузно мастоцитоза.
Системна мастоцитоза с потока може да бъде доброкачествен или злокачествен. Чрез злокачествена мастоцитоза включва мастоцитна левкемия, мастоцитите саркома, изпълнения на системна мастоцитоза, свързани с лимфоми, солидни тумори или злокачествени заболявания на кръвта.
Диагноза мастоцитоза (мастоцитна левкемия)
Mast левкемия проявява базофили, неутрофили със значителна промяна на лявата сърцевина и хепато-спленомегалия, леко хиперплазия на лимфните възли. В костния мозък точковидна огнища проявяват доменни мастните клетки.
Диагностика на кожата мастоцитоза е създадена въз основа на клиничната картина, положителен тест Даря-Уна, увеличаване на мастните клетки в огнища porazheniya.Odnako трябва да е наясно, че не може да бъде на разположение на мастоцитомен и ако лезията е била изложена на контузия в продължение на 2-3 дни преди изследването (времето, необходимо за възстановяване на мастоцитни клетки гранули - 2-3 дни).
Диференциална диагноза на мастоцитоза се провежда с пигментиран невуси, лунички, ginozom лента, от която мастоцитоза характеризира с положителен феномен Darrieus-Unna. Пъпчива и нодуларни елементи мастоцитоза различават от ксантоми, dematofibrom, хистиоцитоза X, nevoksantoendoteliomy въз основа на данни хистология. За разлика от реакцията на дозата на лекарството, когато не комуникация мастоцитоза заболяване с медикаменти. От ухапвания от насекоми, епидермална неонатална пемфигус, еритема мултиформе ексудативна диференциална диагноза се извършва въз основа на клиничните данни и резултатите от изследванията на урината хистамин. Мастоцитозата трудно се различават от вродени poykilodermii Rotmunda Thomson автозомно-рецесивно заболяване, клинично изявен в първите години от живота си и се характеризира с зачервени петна, заменени от окото хиперпигментация, атрофия и тялото angiectasia на лицето, шията, най-малко - по крайниците. За разлика от мастоцитоза, маркирани с нисък ръст, микроцефалия, дистрофия, зъби, коса и нокти, катаракта, умствена изостаналост. Teleangiektaticheskaya форма на мастоцитоза е различен от атрофичен съдова poykilodermii Jacobi, характеризиращ се с фокална хипер- и хипопигментация, телангиектазия и атрофия на кожата, генерализирано естество на процеса, присъствието на макулопапуларни обриви, склонни да се слеят да образуват големи лезии, възможното наличие на общи симптоми (атаки "приливна "печалба сърбеж, тахикардия, и т.н.) или увреждания на вътрешните органи. Пигменти purpurozny и лихеноиден angiodermatit Gougerot-Blum, за разлика от мастоцитоза, засяга мъже и лихеноиден предимно на средна възраст се характеризира блестящи папули gemorragcheski пигментни петна в долните крайници, както и негативно явление Darrieus-Уна.
Диференциална диагноза също се извършва с мастоцитоза заболявания придружени от увеличаване на броя на мастните клетки в хистологични препарати. Mast клетка пролиферира възникне, когато реактивен mastotsitoplazii на хемангиома, дерматофибром, лимфом, лимфом и др. Важна особеност на хистологична диагноза на мастоцитоза е, че в "стари" локус мастоцитоза мастни клетки могат да бъдат в малко количество. В тази връзка, най-значително от хистология може да се установи диагнозата на мастоцитомен като nevoid структура. В други случаи диагнозата се базира на хистологично изследване на данните въз основа на клинични данни.
Лечение мастоцитоза (мастоцитна левкемия)
мастоцитоза лечение неефективно. Изолиран мастоцитома отстранен хирургически. За лечение на мастоцитоза използване ципрохептадин хидрохлорид (periaktin) при 16 мг / ден, Н2-блокери на хистамин, серотонин инхибитори. лекарства, които инхибират дегранулация на мастоцитите (Задитен и др.), цитостатици (prospidin, spirobromin) PUVA терапия. Сърбеж и "приливи и отливи" се използват антихистамини. Когато булоза форма предписана кортикостероидни хормони.
Предотвратяване мастоцитоза (мастоцитна левкемия)
Предотвратяване на мастоцитоза е да се предотврати ефекти върху активатора на дегранулация на мастоцитите, като настинки, излагане на студ, топлина, травма, радиация, наркотици (по-специално морфин, алкалоиди група опиум и ацетилсалицилова kistota).
Кои лекари трябва да се свържат, ако имате Мастоцитозата (мастоцитите левкемия)
Свързани статии