Типични BSE болни крава. Отличителна черта на по-късните етапи на болестта е невъзможността да се изправи на крака.
Спонгиформна енцефалопатия по говедата. BSE. BSE (Bovine английски спонгиформна енцефалопатия (BSE) English Mad-крава ...) - невродегенеративно прион заболяване. което води до необратими, фатални промени в мозъка на заразените животни. BSE прион (BovPrPSc. PrPbse). Инкубационният период от 30 месеца до 8 години. Предавани от яденето на месо от болни животни, предизвика скрейпи по овцете и Якоб (нов вариант, vCJD, nvCJD) при хората.
се записва първата във Великобритания през 1986 г. [1]
инфекциозен агент
Смята се, че BSE инфекциозен агент е специфичен вид невалиден се коагулира протеин, наречен прион. Тези прионови протеини разпространяват заболяването между индивидите и причина влошаване на мозъка. BSE е вектор пренасяни gubchatoobraznoy енцефалопатия [ен]. [3] Такива заболявания могат да се появят при животни, носещи анормален алел, който причинява изкривяване на оригиналните протеини от нормални алфа-спирална състояние в бета нагънат лист. който е форма на протеина, който причинява заболяването. средство за прехвърляне може да се случи, когато здраво животно се подлага на контакт със заразени тъкани. В мозъка, тези протеини причиняват деформация нормален клетъчен протеин в инфекциозно състояние, което продължава деформацията на протеини в приони верижна реакция. Деформирани прионови протеини образуват агрегати на белтъци, и след това те се смесват в плоски плътни влакна и да доведат до микроскопични "дупки" в мозъка дегенерация на физическите и умствени способности, и накрая смърт. [2]
Има различни хипотези за произхода на протеина прион при говеда. инфекцията междувидовата на овце (пациенти със скрейпи, известни още като скрейпи.) и спонтанно появата на прион протеиновите форми при едри преживни животни, срещащи се в продължение на много векове: Двете най-често срещаната хипотеза. [4] Подобни симптоми също описани Публий Флавий Vegetius Renat в 4-5 в.пр.Хр. [5] Британското правителство смята, че причината не е в скрейпи, както първоначално заяви, и във всеки случай през 1970 г., което не може да се определи точно. [6]
бележки
Свързани статии