Белодробна васкулит. Причини, механизми за развитие
Белодробна васкулит - хетерогенна група от редки заболявания, характеризиращи се с възпалително увреждане на стената на съда и последващото смущения на кръвния поток, исхемия и некроза на тъканите и органите. Клиничните прояви на васкулит зависи от местоположението, размера, вида на засегнатия съд и тежестта на възпалителния процес.
грануломатоза на Вегенер. синдром на Churg-Strauss и микроскопски полиангиит - първичен васкулит на малките кръвоносни съдове, комбинирани подобен клинико-патологична картина - често се нарича ANCA свързани системен васкулит (ААСЛ).
Честотата на първичен системен васкулит се оценява като 11-20 случая на 1 милион жители; Разпространение - 90-278 случая на 1 милион.
Маркирано географски различия. грануломатоза на Вегенер е най-честата васкулит в Северна Европа, а микроскопичен полиангиит - доминиран района на северна Испания.
В надлъжни проучвания показват повишена честота на васкулит.
Васкулит е много рядко в детска възраст и често е манифест, като се започне от най-ранна възраст.
Белязана от сезонен честотата на грануломатоза на Вегенер - в Северна Европа, неговата честота е по-висока през зимния сезон.
Етиологията на белодробна васкулит.
• Етиологията на васкулит е неизвестен.
• Развитието на васкулит, свързан с излагане на силициев диоксид, кварцови зърна, професионални разтворители и земеделие (животновъдство).
• Лечение пропилтиоурацил, хидралазин, carbimazole, D-пенициламин, миноциклин, и алопуринол е свързана с появата ААСЛ.
• Рискът от грануломатоза на Вегенер при пациенти с дефицит на 1-антитрипсин е 100 пъти по-високи.
• полиморфизъм на гени, отговорни за хиперпродукция на PR-3, синтезът на Fc-yIIa рецептори и III, както и адхезини участва във взаимодействието, че неутрофилите и ендотелни клетки, свързани с ААСЛ.
Патогенезата на белодробна васкулит
Най-добър изучава патогенезата на ANCA-свързан васкулит. ANCA - автоантитела, основно IgG клас на цитоплазмени компоненти на гранули на неутрофилите. Клинично, те съответстват на антитела към PR-3 и МРО. ин витро изследвания са показали, че ANCA tsitokinzavisimye може да активира неутрофилите и макрофагите с последващо образуване на свободни радикали и лизозомна дегранулация. В проучване при мишки ин виво, беше показано, че ANCA свързани васкулит (хеморагичен алвеолит, некротизиращ белодробна артериит и фокална сегментна гломерулонефрит) може да се индуцира чрез прехвърляне на антитела срещу миши MPO MPO от мишки, имунизирани с LAM, мишки с дефицит на Т-и В- лимфоцити (Rag2).
Тези проучвания потвърждават клиничната наблюдението, че жените с активни MPO-АНСА-позитивни деца микроскопични полиангиит родени с белодробен кръвоизлив и гломерулонефрит кресцентичен. Кръвта на тези бебета ще има MPO-ANCA IgG, но не IgM, което може да се обясни чрез пасивна трансплацентарен трансфер на MPO-ANCA IgG, което води до заболяване. Така ефективни глюкокортикоиди и плазмафереза.
Хронични носители на стафилококус ауреус в носа, свързани с грануломатоза на Вегенер рецидиви: бактерия съдържа протеин, който симулира обратна последователност PR 3, което е свързано с предразположеност към заболяването.
Свързани статии