Академик проф AG Chuchalin
Институт по пулмология, руски Министерство на здравеопазването
1. васкулит на големи кръвоносни съдове
· 1 гигантски клетъчен артерит
2. васкулит с увреждане на кръвоносните съдове от среден калибър
· 1 полиартерит нодоза
· 2 Kawasaki болест
3. васкулит с увреждане на кръвоносните съдове на малокалибрен
· 1 * грануломатоза на Вегенер
· 2 Микроскопско полиангиит *
· 3-Strauss синдром Chardjui *
· 4-Schonlein Henoch пурпура
· 5 Essential cryoglobulinaemic васкулит
Той е бил много опити да се характеризират и класифицират системни васкулити с. Така че, Liebow описано група от пациенти с белодробна васкулит ия и грануломатоза. Морфологични промени в белодробната тъкан са разнообразни, но все пак централно място заема от съдови промени. Съдова стена инфилтриран от неутрофили и еозинофили (ангиит), белодробен паренхим архитектура прекъснато поради некротизиращ грануломатозен и процеси. Следващият важен етап в развитието на темата на системен васкулит и е въвеждането на лабораторната диагностика на някои анти-неутрофилите цитоплазмени антитела (ANCA).
На конференция в Чапъл Хил е бил разпределен група от първичен системни васкулити, засягащи предимно дихателната система. В тази група включва грануломатоза на Вегенер, и микроскопски полиангиит синдром Chardzhev-Strauss. Грануломатозен възпалителен процес се характеризира с патологичен процес, включващ съдове с малък и среден размер (капиляри, венули, артериоли, артерии), и откриване на антитела при пациенти с ANCA.
Патологичните промени в белодробната тъкан изследвани достатъчно. Cottin и Кордие доведе няколко данни за патологични промени в белодробния паренхим. Тези промени са широко разпространени и променливи в природата; най-важните от тях са некротични промени и образуването на кухини. Много кораби са идентифицирани съсиреци и области на кръвоизлив, в по-късните етапи експонат свръхрастеж на белег съединителна тъкан. Хистологичните промени се характеризират с комбинация от най-ESS некротизиращ васкулит грануломи, и малки и средни съдове, както и развитието на еозинофилна пневмония. Пациенти, които не са лекувани със стероиди, разкриват обширни еозинофилни инфилтрати, предимно интерстициална и перисъдово.
Друга определяща характеристика на първичния системен васкулит и ЕСС са морфологични промени в стените на кръвоносните съдове. Процесът включва малките артерии и вени, съдови стени инфилтрирани клетки differentsialnodiagnosticheskoe значение е появата на гигантски клетки и еозинофили. Възпалителният отговор е на различни етапи от развитието си, следователно, в допълнение към реакции на остра фаза, техните резултати се наблюдават под формата на белег склеротични промени в съдове и белодробна тъкан.
Морфологични картина се допълва от промени на бронхите и бронхиолите, които са характерни за астма. Бронхиалната стена инфилтриран еозинофили, лигавица подуване, гладките мускули могат хипертрофия, чаша клетка метаплазия, настъпва значително удебеляване на базалната мембрана, мукозните контакти са оформени в крайната част на кухината на дихателните пътища. Интерстициална белодробна тъкан, както и interalveolyarnoe пространство се инфилтрира от лимфоцити, плазмени клетки и хистиоцити.
Трансбронхиален биопсия обикновено дава достатъчно материал за хистология и само в редки случаи, които притежават една отворена белодробна биопсия се препоръчва. Типични морфологичен разполага васкулит и се изразява еозинофилна инфилтрация стена на малки плавателни съдове. Важна характеристика на основните системни васкулит и некротизиращи откриване грануломи. Тези промени могат да бъдат открити чрез изследване на кожата и подкожната тъкан.
Диференциална диагноза на ЕСС извършва с грануломатоза на Вегенер, хипереозинофилен синдром, възлест полиартерит, микроскопски полиангиит; Не е трудно, ако се вземе като база за клиничните прояви на първичен системни васкулити, както добре. Въпреки това, разликата е морфологична затруднения при разграничаване подобни в техните прояви на васкулит и. Най-диагностична стойност се некротизиращ васкулит. еозинофилна пневмония. екстраваскуларна грануломатоза, са патогномно за ESS. Така че, в грануломатоза на Вегенер настъпва интензивен инфилтрация на еозинофили, а образуването на асептична некротична кухина е по-характерно за начален етап, а когато ESS е възможно само в напредналите стадии на болестта. Екстраваскуларно гранулом не се среща в възлест полиартерит и увреждане на белите дробове не води за показване васкулит д. По-комплекс диференциална диагноза между хронична еозинофилна пневмония и ЕСС, като инфилтрация на белия дроб от еозинофили са морфологично много сходни. Проблемът се усложнява допълнително от факта, че наличието на умерено васкулит и може да бъде открит в хронична еозинофилна пневмония. Въпреки това, некротизиращ грануломатоза се среща само в ЕСС.
Астмата е една от основните синдроми на първичен системен васкулит; Обикновено нейните клинични прояви се появяват в по-старата възрастова група. Заболяването е веднага става тежко и се наложи лекарите в ранните етапи предписват системни кортикостероиди. Обостряне на заболяването са чести, лошо контролиран приемате умерени дози стероиди, лекарите са ги принудили да се повишават непрекъснато. Парират намалени интензивност и клиничната тежест на астма се увеличава. Такива форми на астма се третират като тежки (злокачествени). С появата на симптоми на системен васкулит и тежестта на бронхиална астма може да бъде намалена; обобщение на процеса се предшества от период на продължителна висока температура, тежка интоксикация с намаляване на телесното тегло.
Друга клинична характеристика на астма сегашната поява на белодробни инфилтрати. Те записаха две трети от пациентите, поставянето на диагноза е по-вероятно синдром ChardzhStrossa. Белодробни инфилтрати могат да се развият в различни стадии на заболяването: в периода на поява на астматични пристъпи или в периода на развития клиничната картина на системни васкулити, както добре. В диагнозата на инфилтрати решаващи радиологични методи на изследване на гръдния кош. Инфилтрати са преходни, може да се разпространи в целия лоб, но повечето от тях са разположени в няколко сегмента. Те бързо регрес в назначаването на глюкокортикостероиди, която може да се използва за определяне на ESS диагноза. Формата и местоположението на проникване може да бъде много разнообразна; в тези случаи, когато те са разположени симетрично по периферията, е необходимо да ги разграничите с хронична еозинофилна пневмония. Заплетен и двустранно разположени инфилтрати, за разлика от грануломатоза на Вегенер, рядко усложнени от формирането на асептична камера. Инфилтрати могат да бъдат разпръснати, простираща се по протежение на интерстициална белодробна тъкан; увеличени лимфни възли е рядкост.
С въвеждането в клиничната практика, компютърна томография значително разширена възможности за диагностика на белодробната васкулит с. Тя позволи на визуализация на паренхимни инфилтрация, често подобно на явлението # 65387, # 65403 мат;, за предпочитане разположени периферно. Използване на компютърна томография добре установени промени в бронхиалните стени са удебелени; на някои места те са разширени до образуването на бронхиектазии. Някои пациенти показаха нодули в белодробната тъкан. Обръща се внимание промени в кръвоносните съдове, които са най-добре, открити по време на висока резолюция компютърна томография (те се появяват разширени, със заострени краища). Тези резултати корелират с радиологични еозинофилна инфилтрация на съдовата стена и разширение на интерстициален тъкан.
Плеврален промени на ESS относително често. Плеврален ексудат съдържа голям брой на еозинофили, което е типично за тази форма на белодробен васкулит, както добре. В тези клинични ситуации е необходимо да се извърши диференциална диагноза с еозинофилен плеврит и други етиология паразитни болести (paragonimiasis), синдром на Loeffler, езофагеален руптура, туберкулоза и други. Появата на плеврален излив на пациенти с ЕСС показва процеса на разпръскване, пациентите често се оплакват от повишена диспнея, поради увеличаване на дихателна недостатъчност ти.
Алергичният ринит засяга повече от 70% от пациентите с ESS. Клиничната картина на заболяването често започва с ринит и прояви, които се усложнява от развитието на полипи в носната лигавица и противникови еозинофили и еозинофилен синузит S. Въпреки това, за разлика от грануломатоза на Вегенер, когато некротични процеси в преградната част на носа водят до неговата перфорация и развитие # 65387; # 65403 седло носа; в ESS процеси от този вид са по-скоро изключения.
Клиничната картина на системен васкулит характеризира с висока полиморфизъм и проявления. Ако ЕСС е маркиран с определена фаза на заболяването и симптомите на системен васкулит. Обикновено прояви на бронхиална астма и алергичен ринит, и се присъединяват към тези общи симптоми като температура. миалгия, артралгия, загуба на тегло се случи. Като цяло, клиничната картина е подобна на ЕСС прояви на полиартериит, обаче, признаци на увреждане на бъбреците не се наблюдава. Lanham и сътр. обобщени данни от литературата, която съобщава за причините за смъртта на ESS. На първо място отиде сърдечни усложнения (прогресивна сърдечна недостатъчност), хеморагичен удар, и перфорация в стомашно-чревния тракт, докато състоянието астма Matic и други прояви на дихателна недостатъчност не доминира в клиничната картина на етапа на подробните прояви на системен васкулит, както добре. В групата на пациентите, които откриват признаци на бъбречна недостатъчност, необходимостта от диференциалната диагноза на нодуларна полиартрит.
Поражението на нервната система се наблюдава при повече от 60% от всички пациенти с ESS. На първо място не е периферна невропатия. мононевропатия, дистална полиневропатия, рядко се наблюдава асиметрично полиневропатия. В основата на тези дисплеи е epineural съдово проникване от лимфоцити, имуноглобулини, включително IgE, и допълва компоненти, имунни комплекси. Имунопаталогичните процеси в съдове epineural подкрепят концепцията и системни васкулити. По-рядко срещани радикулопатия, невропатия на зрителния нерв. Приблизително всеки четвърти пациент показва признаци на увреждане на централната нервна система от нарушения в емоционалната сфера на хеморагичен инсулт и инфаркт на мозъка, епилепсия явления. Необходимо е да се отбележи възможността за нежелани реакции от централната нервна система в отговор на лечение с кортикостероиди или цитотоксични лекарства, които понякога могат да бъдат трудно се различават от симптомите на васкулит.
Статии Първична системна и белодробна васкулит
- бронхиална астма
- Бронхиалната астма бронхиална астма (бронхиална астма; Gr панталон астма, асфиксия.) - заболяване, основната характеристика на които са периодични атаки или състояние експираторен диспнея поради патологично бронхиална хиперреактивност. Тази свръхчувствителност яви.
- бронхиална астма
Новини за Първична системна и белодробна васкулит
Дискусия Основно системна и пулмонарна васкулит
- Синът ми е на 5 * години, страда от тежка форма на астма. поз. Синът ми е на 5 * години, страда от тежка форма на астма. диагностициран с нововъзникващи хронично белодробно сърце, какво е и какво означава, че в бъдеще. Целеви лечение: 1. Калиев оротат 1/2 - 2 пъти дневно (два месеца) 2. Riboxinum 1/2 - 3 пъти дневно (два месеца) 3. Qudesan 5k - 3 PA
- Майка ми мултинодуларна гуша, астма и холелитиаза. Майка ми мултинодуларна гуша, астма и холелитиаза. Посъветва какво да правите, а местните лекари не поемат случая.
- Добър ден! Докторе, на факта, че съпругът ми има астма, при деца.
Лечение на първична системна и пулмонарна васкулит
Свързани статии