Терминът "бъбречна остеодистрофия" означава дисплазия и процеса на оформяне на скелет костите при деца с хронична бъбречна недостатъчност поради промени в минералния метаболизъм и костния метаболизъм. Характеризиращ нарушение калциев абсорбция, хиперпаратироидизъм, калцификация на съдове в кожата и вътрешните органи и смущение на бъбреците биологично активен витамин D. Бъбречна остеодистрофия развива в лезии и нормален бъбрек тръбичка гломерулна филтрация. Както напредването на процеса има унищожаване на нефрони с развитието на функционална недостатъчност на гломерулите и уремия.
Състояние, наричана по-рано бъбречни рахит или бъбречна нанизъм се дължи на рязкото забавяне има радиационна картина, подобна на тази в рахит. Тези промени са първоначално дължи на нарушение на минерализация в резултат на дефицит на витамин D. Въпреки това, резултатите от последните изследвания immunophysiology паращитовидните жлези и костни хистологични изследвания предполагат. че вторичен хиперпаратиреоидизъм също е от голямо значение в разликата в клинична и радиационна снимка с уремичен остеодистрофия. въвеждане Je в клиничната практика на диализа и трансплантация на бъбрек основно усложнение при хронична бъбречна недостатъчност при деца започнаха да бъбречна остеодистрофия.
Патогенеза. Патогенезата на болестта е сложна. Костни промени са устойчиви на лечение с витамин D във физиологични дози обикновено са достатъчни, за да се коригира прост авитаминоза. Това съпротивление води до малабсорбция на калций и фосфор и нарушена костна минерализация. Устойчивост на витамин D може да се обясни с факта, че бъбреците са крайната точка на синтезата на големи неговите метаболити.
Като вторичен хиперпаратироидизъм развива като намаляване на гломерулната филтрация. Повишаване нивото на фосфат в кръвта води до хипокалцемия и освобождаването на паратироидния хормон. В определена критична бъбречна праг, т. Е. С намаляване на скоростта на гломерулната филтрация до около 20-30% от нормалното, fosfaturicheskaya бъбречна отговор на повишаване на нивата на паратироиден хормон се губи, и с тенденция за нормализиране на съдържанието на калций в кръвта развива компенсаторна хиперпаратиреоидизъм. Радиологични и хистологични промени показват остеокласти-медиирана костна резорбция. Освен това, има Ендостална фиброза, повишен метаболизъм в костния плоча с подходяща замяна на неговата структура и дезорганизиран структурно чуплив костната тъкан. Хроничната метаболитна ацидоза чрез увеличаване на резорбция на калций и витамин D трансформация разрушаваща в биологично активна форма, вероятно допринася за промени в костната тъкан.
Pathoanatomical картина е доста разнообразна. Биопсия на костен трабекуларната намерите остеомалация, остеитни фиброза явления или най-често срещаната смесена форма. Нарушаването на процеса на минерализация, може да потвърди назначението на пациент преди биопсия на тетрациклин; Това флуоресцентен антибиотик се забави в области на минерализация.
Промени в растежна плочка и епифизата на табелата на рентгенова снимка е понякога, подобни на тези на хранителните рахит, но в повечето случаи се различават съществено; хистологично е повече от остеит фиброза от рахит. Видимото увеличение на кълнове плоча в надлъжната посока на лентата, причинени от образуването на фиброза метафизна трабекулите с раз пластмаса. Недостатъчно минерализация води до нарушаване на образуването на кост с удължено запазване на хрущяла, и увеличаване на диаметъра на епифизите промени метафиза верига.
Клиничната картина. Колкото по-рано децата се развиват хронична бъбречна недостатъчност, колкото по-дълго своя курс и колкото повече и по-тежки потоци остеодистрофия. При деца с вродени бъбречно заболяване, най-вече на 5letnego възрастов интервал между началото и краен стадий на бъбречна недостатъчност-дълго, отколкото при по-късно развиващите се гломерулонефрит. В вродени нефропатия е процес на костно вещество много по-бързо, защото тя се развива по време на периода на максимален растеж и преструктуриране.
Ранните симптоми на бъбречна остеодистрофия отнася забавяне на растежа в резултат на метаболитна ацидоза, калории недостатъчно хранене, хормонални нарушения и нарушения на минералния метаболизъм, свързан с хронична бъбречна недостатъчност. растеж Backlog понякога се случва, без да retgenologicheskih скелетни промени. С напредването на болестта се развива мускулна слабост, болки в костите, костни деформации и счупвания на изместване на епифизите в тафизната метастазирал калцификация и сърбеж. Особено забележимо при малки деца извивания огъване на колянната става, изпъкнали фронтална кост и патологичните промени на зъби. Тетанус е рядко поради комбинираното защитния ефект на метаболитна ацидоза и хиперпаратиреоидизъм.
Резултатите от лабораторните тестове. Пациентите могат да бъдат леко хипокалцемия, но чрез увеличаване на нивата на фосфор в нивото на кръвната захар е обикновено продуктът се увеличили. Повишена активност на алкална фосфатаза, в резултат на повишената кост възстановяване, не се отнася за характерните черти на всички деца или възрастни.
Subperiosteal ерозия на средните и дисталните фаланги, кости, открити на рентгенова снимка, е доста по-рано и специфичен знак на влакнести остеит. Те. са разположени в отдалечената част на ключицата и върху вътрешната повърхност на дисталната бедрена кост и проксималната тибиа. Ранно диагностично ценни данни могат да бъдат получени чрез перкутанна биопсия на костен. А все още в най-ранните признаци, дори когато това има намаление на гломерулната филтрация е 40-50 мл / опасения gіaratgormona повишаване на нивото на кръв. Степента на неговото увеличение е свързано с рентгенови и хистологични характеристики на остеит фиброза; но между тежестта на хистологични промени в остеомалация и биохимични промени в кръвта, радиологичните признаци на рахит, остеопения или сгъстяване на трабекуларната ясна връзка не се разкрива.
В бъбречна остеодистрофия ефект се постига чрез:
1) коригиране на хиперфосфатемия;
2) получаване на достатъчно количество от калций;
3) прилагане на витамин D.
Лечението трябва да започне възможно най-рано, тъй като забавяне на растежа при малки деца е от голямо значение за крайния ръст. Въпросът за това дали или не да я стартирате, преди радиологични и биохимични промени, остава отворен.
За да коригирате хиперфосфатемия вътрешно предпише лекарства фосфат свързващи вещества. Гелът на алуминиев хидроксид или карбонат сол се използва в първоначална доза от 20 до 30 мг / и след това се довежда до поддържане на нивото на кръвната фосфор между 40-50 мг / л. Дозата се повишава, докато е необходимо въвеждането на витамин D. да осигури доставка в тялото като калциев доза от 1 - 1,5 грама / г; той се прилага под формата на карбонат сол поради най-, съдържаща елементарен калций. Коригиране ацидоза внимателно с натриев карбонат. Първоначалната му доза обикновено е 1-2 милиеквивалента /.
За лечението на пациенти с уремичен остеодистрофия използва някаква форма на витамин D. големи дози може да се намалят промените в костите и частично се отрази на хиперпаратиреоидизъм. Началната доза 5000-10 000 IU / ден, а в някои случаи се е увеличила до 100 000-200 000 IU / ден. Терапевтичният диапазон на лекарството е малък; поради дългия период на полуживот при пациенти с хронична бъбречна недостатъчност често се развива дълготраен хиперкалциемия. През последните години, вместо на витамин D digidrotahisterol предпочитате да използвате благодарение на по-кратък период на полуразпад. Освен това, от теоретична гледна точка, предимството се крие във факта, че за неговото активиране изисква само хидроксилиране в позицията на черния дроб 25 метра без хидроксилиране на позиция 1 млн бъбреците. Началната доза е 0.1-0.2 мг / ден. С всеки метод за лечение на дозата е оптимално избрана нива нормализиране на калций в кръвта и насърчава изчезването на рентгенови промени. След постигането на тези резултати може да намали. По време на лечението се извършва внимателно да следи нивото на калций и фосфор в кръвта. Остеодистрофия е ефективен при 1,25 [OH] 2С) и 25 от [ОН] D3; тези лекарства, протичащите клинични проучвания са обещаващи.
Хемодиализата коригира клинични прояви от страна на костта, но това може да доведе до влошаване на процеса; ефекта не може да бъде предсказано. Недиагностицирано или некоригиран хиперкалцемия може да ускори развитието на бъбречна недостатъчност или насърчава метастатични калцификация тъпанчетата, роговицата, конюнктивата мембрани, кожата и кръвоносните съдове. С развитието на хиперкалцемия прилагане на витамин D трябва да се прекрати преди ниво нормализиране калций, и след това се възобнови въвеждането му, но в по-малки дози.
Премахване на паращитовидните жлези се показва само в внимателно подбрани пациенти с тежка вторичен хиперпаратиреоидизъм тече, устойчиви на лечение. Индикациите за операция са силна болка в костите, нарушено умствено развитие, инвалидизиращи сърбеж, фрактури, хронична хиперкалцемия и по-малко метастазирал калцификация. Операцията се извършва само при изразено увеличение на нивото на кръвната ПТХ.
Свързани статии