Субакутен склерозиращ паненцефалит - симптоми на заболяването, предотвратяване и лечение на субакутен

Какво е Субакутна склерозиращ паненцефалит -

Субакутен склерозиращ енцефалит (демиелинизиращи левко- и паненцефалит) - оригинални форми на хронична и субакутен енцефалит с прогресивно тежко заболяване (енцефалит с включвания Dawson, субакутен склерозиращ паненцефалит Van Богарт, възлест паненцефалит Pete-Doering, Tarishki субакутен склерозиращ паненцефалит). Тъй като разликите между клиничната картина и морфология роднина и незначителното, сега те третират като едно заболяване, често се нарича "подостър склерозиращ паненцефалит." Тази група от заболявания включва periaksialny Schilder енцефалит (periaksialny дифузно склероза), които, обаче, има някои клинични достатъчно очертани и патологични функции.

Слаба склерозиращ паненцефалит е по-често при деца, които са имали морбили преди навършване на две. Слаба склерозиращ паненцефалит се развива няколко години след морбили, и обикновено няколко месеца води до деменция. Тя се характеризира с много висок титър морбили антитела в серум и цереброспинална течност. Очевидно е, че тази болест е резултат от домакина отговор на нарушена репликацията на вируса на морбили в мозъка.

В Съединените щати записват една година най-малко 10 случая на това рядко заболяване. Честотата е спаднала рязко след въвеждането на ваксинация срещу морбили. Анамнеза в повечето случаи, характерни за морбили в ранна детска възраст (до 2 години), латентен период за 6-8 години, а след това расте неврологични заболявания; в 85% от случаите се диагностицират на възраст от 5-15 години.

Какво причинява / Причини за подостър склерозиращ паненцефалит:

В етиологията на подостър склерозиращ енцефалит играе важна роля появява продължаваща вирусна инфекция да бъде морбили. При пациенти с субакутен склерозиращ паненцефалит намерени в кръвта и цереброспиналната течност на много високи титри на антитела срещу морбили (дори не е отбелязано в пациенти с остри морбили инфекция). Определено като морбили-специфични имуноглобулини, характеристика на текущата инфекция морбили. вируса на морбили в мозъка е в състояние на потиснати. Някои изследователи успяха да изолират вируса на морбили от мозъчната тъкан от починали пациенти. В патогенезата на болестта играят роля на автоимунни механизми, както и придобити или вродени дефекти на имунната система.

Патогенеза (какво се случва?) По време на паненцефалит подостър склерозиращ:

В патогенезата на подостър склерозиращ енцефалит значение са два основни фактора - устойчивостта на вируса в централната нервна система и обезпокояването на имунологичната реактивност.

Микроскопски открити тежка дифузна демиелинизация и глиоза на бялото вещество на мозъчните полукълба. В някои случаи има много глиални възли. В други случаи, намери oxyphilous включване в ядрата на невроните в кората на главния мозък, подкоровите, мозъчния ствол на фона на дегенеративни промени. Аксони първоначално остават сравнително непокътнати, и след това умират. Празнува умерено тежка периваскуларна инфилтрация на лимфоидни и плазмени клетки. За leykoentsefalita Schilder характеризира с пролиферация на глиални клетки с огнища на склероза.

Симптомите на подостър склерозиращ паненцефалит:

Заболяване податливо предимно деца и юноши на възраст от 2 до 15 години, но понякога заболяването протича в зряла възраст. Слаба начало, незабележимо. Симптомите се появяват, се разглеждат като невротичен: объркване, раздразнителност, умора, сълзливост. След това показва признаци на личностни промени, отклонения в поведението. Пациентите стават безразлични, губят чувството си за дистанция, приятелство, дълг, нали отношения, дисциплина. Започнете да доминира примитивните импулсите: алчност, егоизъм, жестокост. В същото време има растящи бавно разстройства на високи мозъчни функции (agraphia, афазия, Alex, апраксия), пространствена ориентация, разстройства тяло изображения. След 2-3 месеца. от началото на заболяването в неврологичния статус разкрива хиперкинеза като миоклонус, усукване спазъм gemibalizma. В същото време има конвулсивни припадъци, малки припадъци, постоянни парциални припадъци тип Kozhevnikov епилепсия. Впоследствие, с напредването на болестта хиперкинеза отслабват, но започват да се увеличи симптоми на паркинсонизъм и дис нарушения докато decerebrate твърдост. Екстрапирамидни нарушения обикновено са комбинирани данни за вегетативни нарушения - омазняване лицето, слюноотделяне, хиперхидроза, вазомоторен лабилност, тахикардия, тахипнея. Често се наблюдава принудително смях и плач, внезапни силни реакции ( "вик на чайките"). Честото симптом е статичен двигателна атаксия челен произход (пациентът не се поддържа тялото в изправено положение).

В по-късен етап на болестта се появят моно-, полу- и тетрапрези спастичен характер, които обичат да наслагва върху ekstrapiramidnye и предно-церебеларна двигателно увреждане. Идентифицирана сензорна и моторна афазия, слушане и гледане агнозия. Кахексия прогресира.

Курс и прогнозиране
По време на подостър склерозиращ енцефалит разделен на четири етапа.

- В първи етап от водещите симптоми, включващи промени, поведенчески аномалии, дефекти в развиващите се високи мозъчни функции, различни хиперкинеза, конвулсивни припадъци и nesudorozhnye. Този етап I (психотично) продължава от 1 до 12 месеца.

- В етапа на 2-ри, където са качени на тона на екстрапирамидни нарушения и нарушения на вегетативната централно регулиране; Нарушаването на мускулен тонус често са смесени спастичен-твърда в природата, често са маркирани хиперкинеза (атетоза, миоклонус, тремор). Субкортикални нарушения в началния етап на разработване в моно или gemitipu, но по-късно се разпространят в двете ръце и краката. Симптомите на пирамидалния тракт в паненцефалит се появяват на фона на вече разширена картина на заболяването. За честите симптоми са също статично и локомоторната атаксия (поради лезии на малкия мозък и предния дял). Типичните симптоми на болестта, както и постоянна грижа гърчове като генерализирани припадъци, прости и сложни абсанси, полумрак държави и автоматизъм. Този етап обикновено продължава от 6 месеца до 1 година.

- Трети етап се характеризира с рязко покачване на мускулна ригидност, спазми поява на усукване, миогенни контрактури. Пациентите са отбелязани продължително тоник спазми decerebrate тип деменция се увеличава. С оглед на повишаване на твърдостта отслаби клонични гърчове и хиперкинезия. Продължителността на етап III - няколко месеца.

- За последния (кома) фаза на подостър склерозиращ енцефалит се характеризира с пълна загуба на умствените способности, упорит decerebrate твърдост, хипертермия кризи с висока температура забързаното тип, кахексия. Летален изход настъпва при разработването на колапс на кръвообращението или ендокринни нарушения.

По време на склерозиращ енцефалит е постоянно напредва и винаги завършва летално. Продължителност на заболяването обикновено 6 месеца. до 2-3 години. Има образува срещащи хронично с периодично настъпващите ремисии. Смъртта настъпва в състояние на неподвижност, кахексия, крайно изтощение, често в епилептичен статус или поради пневмония.

Клиничната картина leykoentsefalita Шилдер има някои функции, повече от ясно изразени признаци пирамидални доминират на екстрапирамидни, по-чести гранд мал припадъци. В началните етапи разпространени психични разстройства. Вероятно за форма псевдотумор с признаците на увеличение odnoochagovyh полусферични симптоми, включващи интракраниална хипертония. Характерно черепни нерви, особено двойки II и VIII. Амблиопия може да бъде до амавроза. В дъното на стомаха разкри атрофия на диска на зрителния нерв. В някои случаи амавроза остават непокътнати зеницата реакция към светлина, благодарение на главния герой (поради пораженията от тилен лоб) амавроза. плеоцитоза по ОСР модерират открити, увеличаване на съдържанието на протеин и нивото на гама глобулин. Колоиден реакция Lange дава паралитичен крива в субакутен склерозиращ енцефалит, възпалителни и смесен - в паненцефалит Schilder. Патологични изменения и Lange реакция gipergammaglobulinorrahiya са ранни признаци на левко- и паненцефалит. Открива повишени нива на CSF олигоклонално. определя изключително високо съдържание на серум и цереброспинална течност (особено с субакутен склерозиращ енцефалит) морбили титри на антитела. В периодичната ЕЕГ стереотипен редовното двустранно синхронни с висока амплитуда ниво електрическата активност (Rademekkera комплекси). Когато echoencephalography преследвана в случаите на псевдотумор над leykoentsefalita, изместване на структурите от централната линия не е намерен. Най-информационен компютърна аксиална томография.

Диагностика на подостър склерозиращ паненцефалит:

Има някои трудности в ранните етапи, когато често се диагностицират неврастения, хистерия, шизофрения. В бъдеще, диференциалната диагноза се извършва с тумор в мозъка. Диагнозата трябва да се основава на светоразпръскване, а не на "odnoochagovost" лезии, липсата на повишено вътречерепно налягане, изместване на структурите от централната линия на мозъка по време на echoencephalography, ядрено-магнитен резонанс, ЕЕГ патогномно картина.

Когато характерните ЕЕГ промени: периодични (всеки 3-8 С) изпускания високо амплитудни бавни вълни генитален, редуващи се с периоди на подтискане на активност. Характерните модел на цереброспинална течност - отсъствие на клетки, нормално или леко повишена концентрация на протеин и много висока относителна концентрация на гама-глобулин (20% общ протеин цереброспинална течност). Неизменно морбили титър на антитяло увеличава в цереброспиналната течност често са специфични олигоклонално имуноглобулин.

CT и MRI може да видите множество лезии на бялото вещество, корова атрофия и обструктивна хидроцефалия.

Специални методи могат да бъдат идентифицирани вирус на морбили от култура на мозъчната тъкан. Вирусни антигени открити чрез имуноцитохимия и вирусна РНК - методи флуоресценция на място хибридизация или PCR.

Лечение на подостър склерозиращ паненцефалит:

Чрез патогенетични терапии включват използването на глюкокортикоиди, но доста често това лечение е неефективно. За облекчаване на болки се използват барбитурати (фенобарбитал, Benzonalum, хексамидин) в комбинация с карбамазепин (Finlepsinum, Tegretol) и валпроева киселина производни (Depakinum, Konvuleks) в дози възраст. За да се намали мускулния тонус използва Mydocalmum баклофен (Lioresal). Задаване вазодилататори (Cavintonum, Сермион) Nootropilum, витамини В, и в някои случаи на анаболни хормони (nerabolil, retabolil) укрепващи средства.

Има доказателства, че инозин пранобекс (100 мг / кг / дневно) понякога помага да се удължи живота и да подобри състоянието, но те са противоречиви.

Кои лекари трябва да се свържат, ако имате Субакутна склерозиращ паненцефалит:

Е нещо, което ви притеснява? Искате да знаете повече подробности за склерозиращ паненцефалит на подостра, неговите причини, симптоми, лечение и профилактика, по време на хода на заболяването и на диета след нея? Или имате нужда от преглед? Можете да си запишете час при лекар - клиника Eurolab винаги на Ваше разположение! Топ лекар ще ви прегледа и проучване на отиване признаци на заболяването и за идентифициране на симптоми, ви съветваме и ще предостави необходимото съдействие и диагнозата. Можете също така да се обадите на лекаря у дома. Eurolab клиника е отворен за вас през целия ден.

Ако имате някакви изследвания са били проведени по-рано, не забравяйте да се вземат резултатите на лекар. Ако проучването не са били изпълнени, ние ще направим всичко необходимо в нашата клиника или нашите колеги в други клиники.

Вие. Трябва да сте много внимателни подход към състоянието на цялостното ви здраве. Хората не обръщат достатъчно внимание на симптомите и не осъзнават, че тези заболявания могат да бъдат животозастрашаващи. Има много заболявания, които са на върха не се проявяват в тялото, но в крайна сметка се оказва, че, за съжаление, те са третирани твърде късно. Всяка болест си има своите специфични особености, характерни симптоми - така наречените симптоми. Определяне на симптомите - първата стъпка при диагностицирането на заболявания като цяло. За да направите това, просто трябва по няколко пъти на година, за да бъдат проверени от лекар. не само за да се предотврати ужасна болест, но и за поддържане на здрав дух в тяло и тялото като цяло.

Ако искате да зададете на лекаря - да използвате раздела на онлайн допитването. може би ще намерите там отговори на техните въпроси и прочетете съветите за грижи. Ако се интересувате от обратна връзка за клиниките и лекарите - опитайте се да намерите информацията, която трябва да видите всичко на медицината. Също така да се регистрират в медицинската портала Eurolab. да бъдат постоянно се обновява с най-новите новини и информационни актуализации на сайта, които ще бъдат изпратени автоматично, за да можете по пощата.